Ar tinkamai valgant ir valgant pemfigus greičiau išgydys suaugusieji??

Ne kiekvienas žmogus žino, kas yra pemfigus. Tačiau ši liga yra gana pavojinga. Kas būdinga suaugusiųjų pemfigusui, jo simptomams ir gydymo metodams, visa tai išsamiai aprašyta šiame straipsnyje.

  1. Pemfigus suaugusiesiems ir jo gydymo metodai
  2. Pemfiguso liga: ligos ypatybės
  3. Infekcijos keliai
  4. klasifikacija
  5. Vulgarus
  6. Seborėjas
  7. Vegetatyvinis
  8. Lapinis
  9. Suaugusiųjų išvaizdos priežastys
  10. ženklai ir simptomai
  11. Pemfigus naujagimiams
  12. Gydymas suaugusiems
  13. Hormonų terapija
  14. Antibiotikas
  15. Vietinis gydymas
  16. Antivirusinis
  17. Antihistamininiai vaistai
  18. Antiseptikai
  19. Kaip gydymas nėščioms moterims
  20. Kaip gydoma vaikų liga?
  21. Reinfekcija
  22. Prognozės
  23. Naudingas vaizdo įrašas

Pemfigus suaugusiesiems ir jo gydymo metodai

Beveik kiekvienas žmogus turi tam tikrą ligos formą. Juos gali sukelti fiziniai, psichologiniai, cheminiai ir biologiniai veiksniai. Tarp pavojingiausių autoimuninės klasės ligų yra pemfigus.

Šiai ligai amžiaus ribų nėra. Be to, jis turi keletą veislių, turinčių skirtingas srauto formas. Nepavykus laiku gydyti, pemfigus turi rimtų pasekmių, įskaitant mirtį. Norėdami to išvengti, turite žinoti, kaip ši liga pasireiškia, jos klasifikaciją ir gydymo metodus..

Pemfiguso liga: ligos ypatybės

Pemfigus yra sunki lėtinė autoimuninė liga. Liga pasireiškia eksudacinių bėrimų forma visame kūne. Toks anatominis nukrypimas įvyksta, kai sluoksniuojamas epitelis. Šio reiškinio priežastis yra imuninės sistemos gedimas. Kai imunitetas sumažėja, pasikeičia makrofagų aktyvacija. Per klaidą, saugodamos žmogaus kūną, ląstelės pradeda atakuoti „savo“, o tai savo ruožtu veda prie užsienio agentų vystymosi ir augimo.

Infekcijos keliai

Nepaisant to, kad epidemiologai kruopščiai tiria pemfigus, daugelis ligos niuansų dar nebuvo nustatyti.

Yra keli pemfigus perdavimo būdai. Dažniausias kontaktas su užsikrėtusiu pacientu šiais atvejais:

  • pokalbio metu oro lašeliais;
  • su tiesioginiu fiziniu kontaktu;
  • bučiavimosi metu;
  • jei apsilankius viešose vietose nesilaikoma higienos;
  • valgydamas maistą ir skysčius iš vieno patiekalo.

Šios ligos pavojus yra tai, kad ji gali būti užkrėsta ne tik susisiekus su pacientu, bet ir su jo nešiotoju. Užkrėstas asmuo inkubaciniu laikotarpiu išskiria infekciją į išorinę aplinką išmatomis.

klasifikacija

Pemfigus yra suskirstytas į kelias klasifikacijas. Kiekviena rūšis turi individualų pasireiškimą, srauto periodą, įvairovę ir sunkumą.

Priklausomai nuo sunkumo, pemfigus yra suskirstytas į šias formas:

  1. Lengvas. Šiuo laikotarpiu pacientams yra minimalus infekcijos simptomų skaičius..
  2. Vidutinis. Esant tokiam kūno ir burnos gleivinės sunkumo laipsniui, padidėja eksudacinių bėrimų skaičius..
  3. Sunkus. Ši ligos forma yra gana pavojinga žmonių sveikatai. Su juo ant odos susidaro konglomeratai, burnos gleivinė pasidengia kraujavimo opomis, kartu atsiranda oportunistai..

Jei nėra tinkamo gydymo, sunki liga yra mirtina.

Lyginamoji patologijos pavojaus vertė priklauso nuo jos tipų. Pagal tipą pemfigus yra suskirstytas į dvi pagrindines grupes:

  • gerybinis;
  • tiesa.

Pirmuoju atveju pemfigus vyksta gana lengvai ir nekelia didelės grėsmės žmonių sveikatai..

Antrasis variantas sujungia keletą porūšių, kurie sutrikdo įprastą gyvenimą ir daro įtaką gyvenimo trukmei.

Apsvarstykite tikrojo pemfiguso porūšius ir jų ypatybes.

Vulgarus

Šio tipo pemfigus yra būdingi ploni, ploni pūsleliai, kuriuose yra serozinio skysčio..

Ši liga debiutuoja, kaip taisyklė, iš nosies ir burnos. Tokiu atveju pacientas jaučia skausmą valgydamas ir kalbėdamas. Jam blogas kvapas ir niežti nosį.

Seborėjas

Seborėjinio pemfiguso infekcijos židiniai - veidas, krūtinė, nugara. Lokalizuotos pūslelės yra būdingi ligos požymiai. Pradiniame ligos etape raudoni šašai turi trapią struktūrą. Vėliau jie išsivysto į kraujavimo opas..

Vegetatyvinis

Šio tipo liga yra išreikšta silpnu charakteriu. Kartais užkrėsti žmonės daugelį metų jaučiasi patenkinami, nepastebėdami skausmo. Bet kai liga progresuoja, pacientai pradeda rodyti eroziją visame kūne. Jų dugne formuojasi minkšta augalija su seroziniu pūlingu žydėjimu. Tokiu atveju opos pradeda skleisti nemalonų kvapą ir sukelia nepakeliamą niežėjimą..

Lapinis

Esant šiai pemfigus formai, pacientas labai retai veikia orofarneksą. Bet visa oda nusėta opomis ir pūslėmis. Skiriamasis šio tipo bruožas yra tas, kad erozinės opos gali atsirasti anksčiau paveiktose vietose. Taigi paciento kūnas yra padengtas masyvia daugiasluoksne pluta, kuri jam sukelia nepatogumų kasdieniame gyvenime..

Suaugusiųjų išvaizdos priežastys

Šiuo metu epidemiologai nėra patikimai nustatę, kokia yra pemfigus priežastis.

Kai kurie ekspertai yra linkę manyti, kad ši liga yra susijusi su imuninės sistemos pažeidimu. Kiti gydytojai ginčija šią teoriją ir pateisina jų prieštaravimą tuo, kad pemfigus pasireiškia ir žmonėms, turintiems padidėjusį imunitetą patogeniniams organizmams..

Be kitų galimų priežasčių, jie pabrėžia:

  • priešuždegiminių vaistų vartojimas;
  • terminis odos pažeidimas;
  • ultravioletinių spindulių poveikis;
  • individualus tam tikrų maisto produktų netoleravimas.

Kai kurie mokslininkai tokią savybę kaip paveldimumas taip pat sieja su galimomis pemfigus priežastimis..

ženklai ir simptomai

Nepaisant to, kad pemfigus turi kelias formas ir atmainas, jam būdingas bruožas yra odos bangavimas..

Tuo pačiu metu, progresuojant infekuotiems pacientams, pridedami tokie simptomai:

  • odos niežėjimas ir paraudimas;
  • nemalonus burnos kvapas;
  • temperatūros kilimas.

Labai dažnai pacientai skundžiasi padidėjusiu seilėtekiu ir skausmu gerklose valgant ar kalbant.

Pemfigus naujagimiams

Kaip parodė daugybė tyrimų, pemfigus yra pavojingiausias kūdikiams. Faktas yra tas, kad naujagimiai dar nesudarė imuninės sistemos kovodami su patogeniniais mikroorganizmais. Todėl užkrėstas pemfigus linkęs greitai progresuoti. Be to, dideli odos pažeidimai išprovokuoja greitą skysčių ir baltymų sumažėjimą, dėl kurio atsiranda papildomų pavojingų patologijų.

Gydymas suaugusiems

Pemfigus gydymas priklauso nuo jo tipo, formų ir paciento imuninės sistemos būklės. Todėl terapiją griežtai turėtų skirti medicinos įstaigos epidemiologas..

Terapinis gydymas apima šias kompleksines priemones.

Hormonų terapija

Hormonai ir jų dirbtiniai analogai naudojami beveik visų rūšių pemfigusui. Su jų pagalba galite greitai sureguliuoti imuninės sistemos procesą žmogaus kūne..

Hormonai vartojami tablečių pavidalu arba vartojami parenteraliai. Dažniausiai šios kategorijos vaistai yra:

  • Prednizolonas;
  • Metilprednizolonas;
  • Prednizonas.

Tuo pačiu metu šie vaistai turi būti vartojami nuolat, nuo gydymo kurso pradžios iki paciento pilno pasveikimo..

Antibiotikas

Nepaisant to, kad antibiotikai gali slopinti gyvybinę patogeninių mikroorganizmų veiklą ir augimą, pemfigus jie skiriami retai. Šis apribojimas yra dėl to, kad šios kategorijos vaistai turi neigiamų pasekmių burnos ir ryklės gleivinei ir odai. Jie taip pat gali sukelti alergines reakcijas. Tačiau sergant piogenine infekcija antibiotikai turi gana teigiamą poveikį. Jų vartojimo metu sumažėja kūno temperatūra ir pustulinių elementų skaičius. Dažniausias vaistas gydant pemfigus yra penicilinas.

Vietinis gydymas

Vietinis pemfigus gydymas apima tepalų ir kompresų naudojimą. Kaip klampi dozavimo forma naudojami:

  • Eritromicinas;
  • Tetraciklinas;
  • Terramicinas.

Ruošiant kompresų užpilus, idealiai tinka šalavijas, ramunėlės, medetkos. Šių lėšų pagalba atsiranda antibakterinis poveikis, sumažėja niežėjimas, paraudimas ir uždegimas apskritai.

Antivirusinis

Antivirusiniai vaistai skiriami virusui slopinti ir žmogaus imuninei sistemai palaikyti. Su pemfigus dažniausiai naudojami:

  • Cikloferonas;
  • Laferonas;
  • Viferonas.

Pirmiau minėti vaistai taip pat gerai dalyvauja prevenciniuose šios ligos tiksluose..

Antihistamininiai vaistai

Šie naujos kartos produktai turi tiesioginį poveikį. Pritaikius, niežėjimas, paraudimas, patinimas, stiprus kosulys sustoja.

Kovos su pemfigus antihistamininių vaistų kategorija apima:

  • Suprastinas;
  • Tavegilas;
  • Diazolinas.

Minėti vaistai, be teigiamo poveikio žmogaus organizmui, turi ir savo kontraindikacijų. Todėl prieš naudodamiesi turėtumėte susipažinti su pridedamomis instrukcijomis..

Antiseptikai

Siekiant užkirsti kelią pustulinių infekcijos židinių plitimui, pemfigus sergantiems pacientams skiriami antiseptiniai vaistai. Svarstomas platus veiksmų spektras:

  • puikus žalias tirpalas;
  • Fukortsinas.

Turint daug vandens burbuliukų kartu su antiseptikais, rekomenduojama naudoti kalio permanganato vonias.

Kaip gydymas nėščioms moterims

Skirtingai nuo virusinių patologijų, tokių kaip raupai ir vėjaraupiai, šlapimo pūslės liga nėščioms moterims nėra tokia pavojinga.

Tačiau kai pasireiškia ši liga, padidėja priešlaikinio gimdymo rizika. Tuo pačiu metu persileidimų ir negyvų gimimų statistika išlieka tame pačiame lygyje.

Laikoma, kad nėščioms moterims yra ryškios pemfigus srities - pilvas, nugara, sėdmenys. Šiuo atveju infekcijos židinys prasideda nuo bambos.

Norint sustabdyti ligos progresavimą ir pašalinti jos simptomus, nėščių moterų pemfigus reikia gydyti pas specializuotą epidemiologą. Tik jis galės pasirinkti tinkamą kompleksinę terapiją, įskaitant saugius steroidus ir antibakterinius vaistus, kurie bus mažiau saugūs vaisiui..

Kaip gydoma vaikų liga?

Paprastai mažiems vaikams skiriamas toks pat gydymo režimas kaip ir suaugusiems. Bet negydydami ligoninėje jie turi sukurti optimalias sąlygas greitai pasveikti..

Namų priežiūra apima:

  1. Hidroterapijos ir išorinio skalavimo vandeniu atšaukimas.
  2. Griežtai laikytis dietos.
  3. Vėdina kambarį.
  4. Aprūpinimas švariais, natūralaus pluošto drabužiais.

Norint apsaugoti šeimos narius nuo pemfiguso infekcijos, bute taip pat turi būti sukurtas karantinas..

Reinfekcija

Kaip parodė ilgalaikė praktika, laiku gydant, pemfigus galima visiškai išgydyti. Bet yra pakartotinės infekcijos galimybė. Tai yra, kai žmogus vėl užsikrečia liga. Pasikartojimą dažniausiai sukelia tos pačios bakterijos. Tačiau yra atvejų, kai liga įsiplieskia atnaujinus jėgą dėl patogeninių kitos infekcijos mikrobų prasiskverbimo į organizmą..

Prognozės

Kompleksinės terapijos naudojimas, dalyvaujant gliukokortikosteroidams ir imunosupresantams, turi teigiamą poveikį pemfiguso prognozei. Nepaisant to, ši liga vis dar yra pavojingiausia žmonių sveikatai..

Su pemfigusu yra didelis mirtingumas tiek tarp jaunosios, tiek vyresnės kartos. 37% atvejų nėščios moterys nesulaukia savo termino. Be to, daugelis pacientų turi atkryčių..

Taigi, atsižvelgdami į ligos eigos ypatybes, klasifikaciją ir sunkumą, galite savarankiškai įsitikinti, kad pemfigus yra gana pavojinga liga. Atsiradus pirmiesiems šio negalavimo simptomams, turite nedelsdami kreiptis į epidemiologą.

Pemfigus suaugusiesiems: tipai, simptomai, gydymas

Pemfigus yra gana reta dermatologinė liga, kuria serga skirtingų amžiaus grupių žmonės. Tačiau dažniau šis negalavimas pastebimas suaugusiesiems 40–60 metų..

Šiame straipsnyje mes supažindinsime jus su suaugusiųjų pemfiguso priežastimis, tipais, simptomais, diagnozavimo ir gydymo metodais. Ši informacija bus naudinga jums ir jūsų artimiesiems, ir jūs galite imtis veiksmų kovoti su šia sunkiai gydoma liga..

Pemfigus lydi pūslių, užpildytų eksudatu, atsiradimas ant kūno ir gleivinės. Jie sugeba susilieti ir greitai augti, sukeldami pacientui daug kančių. Ligą sunku gydyti, nes ji turi autoimuninį pobūdį. Dėl šios priežasties nėra specifinės šio negalavimo terapijos, todėl šis faktas dažnai sukelia komplikacijų ir sunkių pasekmių vystymąsi ateityje..

Priežastys

Nors patikima pemfiguso vystymosi priežastis nežinoma. Dauguma ekspertų linkę manyti, kad ši liga yra autoimuninio pobūdžio..

Esant pemfigusui, imuninės sistemos veiklos sutrikimai, sukeliantys pačios odos ląstelių ataką, atsiranda dėl išorinių veiksnių - agresyvių aplinkos sąlygų ar retrovirusų. Epidermio ląstelių nugalėjimas sukelia ląstelių ryšio pažeidimą, o ant odos atsiranda pūslelių. Kol kas visi polinkį keliantys šios ligos vystymosi rizikos veiksniai nebuvo nustatyti, tačiau mokslininkai ir gydytojai žino, kad vienas iš jų yra paveldimumas, nes pacientų šeimos istorijos tyrimai dažnai atskleidžia artimų giminaičių, sergančių pemfigus, buvimą..

Pemfiguso veislės

Yra keletas pemfigus įvairovės klasifikacijų, kurios atspindi patologinio proceso apraiškas.

Pagrindinės ligos formos:

  • akantolitinis (arba tikrasis) pemfigus - pasireiškia keliomis veislėmis ir yra sunkesnė ir pavojingesnė forma, dėl kurios gali išsivystyti rimtos komplikacijos, keliančios grėsmę paciento sveikatai ir gyvybei;
  • neakantolitinis (arba gerybinis) pemfigus - pasireiškia keliomis veislėmis, vyksta lengviau ir yra mažiau pavojingas paciento sveikatai ir gyvybei.

Akantolitinio pemfiguso veislės:

  1. Paprastas (arba vulgarus).
  2. Eriteminis.
  3. Vegetatyvinis.
  4. Lapinis.
  5. Brazilas.

Neakantolitinio pemfiguso veislės:

  1. Buliozė.
  2. Neakantolitinis.
  3. Cicatricial neakantolitinis.

Retos pemfigus veislės:

    Kartais vaistas "Piroxicam" tampa pemfiguso priežastimi..

Vaistinis. Šio tipo ligas išprovokuoja tam tikrų vaistų vartojimas arba genetinis ir imunologinis polinkis, susijęs su tam tikrų vaistų vartojimu. Pirmuoju atveju simptomai išnyksta nutraukus vaisto vartojimą, o antruoju - ne. Pemfigus dažniausiai sukelia šie vaistai: Piroksikamas, Bucilaminas, Penicilaminas, Tiproninas, aukso preparatai ir Pyritinolis. Ligos pasireiškimai yra tokie patys kaip lapų, eritemų ar pemphigus vulgaris.

  • Herpetiformis. Ši ligos rūšis savo klinikinėmis apraiškomis yra panaši į dermatitą herpetiformis arba Duhringo herpetiformio dermatitą - išbėrimą paviršinių pūslelių ir eriteminių plokštelių pavidalu. Progresuojant liga primena vulgaraus ar eriteminio pemfigus eigą.
  • IgA pemfigus. Šio tipo ligai būdingi du tipai: intraepiderminė neutrofilinė IgA dermatozė ir pogumburio pustulinė dermatozė. Jų skirtumus gali nustatyti tik gydytojas, remdamasis klinikinio vaizdo ir laboratorinių tyrimų duomenimis..
  • Paraneoplastika. Šio tipo ligos išsivysto esant navikams ir kelia grėsmę paciento gyvybei (mirtingumas siekia iki 90 proc.). Paprastai jis nustatomas hematologinėse neoplazmose - limfomos, makroglobulinemija, limfocitinė leukemija.
  • Simptomai

    Nepaisant tipo ir formos, pemfigus turi panašių simptomų. Būdingas šios ligos eigos bruožas yra bangavimas. Be to, nesant laiku ir adekvačios terapijos, pemfigus greitai progresuoja.

    Akantolitinės veislės

    Paprastas (arba vulgarus) pemfigus

    Naudojant tokio tipo akantolitinį pemfigus, burbuliukai yra lokalizuoti visame kūne ir turi skirtingus dydžius. Jie užpildyti seroziniu eksudatu, o jų paviršius (padanga) yra plonas ir vangus.

    Dažniausiai pirmieji burbuliukai atsiranda ant nosies ir burnos gleivinės. Šis simptomas veda pacientus gydytis pas odontologą ar otolaringologą, nes išsilavinimas juos sukelia:

    • skausmas kalbant, ryjant ar kramtant maistą;
    • padidėjęs seilėtekis;
    • Blogas kvapas.

    Šis ligos laikotarpis trunka apie 3 mėnesius arba vienerius metus. Po to patologinis procesas tęsiasi iki odos..

    Ant odos susidaro pūslelės su švelniu ir plonu pamušalu. Kartais jie sprogsta, o pacientas nespėja pastebėti jų atsiradimo momento. Atidarius pūsles, ant kūno lieka skausminga erozija ir į plutą susitraukusios padangos vietos.

    Su pemphigus vulgaris ant kūno susidaro ryškiai rausvos erozijos, kurių paviršius yra blizgus ir lygus. Skirtingai nuo kitų dermatologinių ligų, jie auga nuo centro iki periferijos ir gali suformuoti plačius židinius. Pacientas turi teigiamą Nikolsky sindromą (arba testą, reiškinį) - šiek tiek mechaniškai paveikdamas odą paveiktame židinyje, o kartais ir sveikoje vietoje, viršutinis epitelio sluoksnis nušveičiamas.

    Ligos metu pacientas gali jausti bendrą silpnumą, negalavimą ir karščiavimą. Pemphigus vulgaris gali trukti metus ir sukelti širdies, kepenų ir inkstų pažeidimus. Net tinkamai gydant, liga gali sukelti sunkią negalią ar mirtį..

    Eriteminis pemfigus

    Šio tipo akantolitinis pemfigus skiriasi nuo įprasto tuo, kad ligos pradžioje burbuliukai pasirodo ne ant gleivinės, o ant kaklo, krūtinės, veido ir galvos odos. Jie turi panašių į seborėją požymių - aiškios ribos, įvairaus storio gelsvos ar rudos plutos buvimas. Šlapimo pūslės dangteliai yra suglebę ir suglebę, greitai atsiveria, dėl to atsiranda erozija.

    Su eriteminiu pemfigusu Nikolskio sindromas buvo lokalizuotas ilgą laiką, tačiau po kelerių metų jis plačiai paplito.

    Vegetatyvinis pemfigus

    Šio tipo akantolitinis pemfigus yra gerybinis, daugelio pacientų būklė daugelį metų buvo patenkinama. Ant paciento kūno natūralių klostių ir skylių srityje atsiranda burbuliukų. Po atidarymo jų vietoje atsiranda erozijos, kurios apačioje susidaro serozinio ar serozinio pūlingo vaisiaus žydėjimo ataugos..

    Pustulės atsiranda išilgai susidariusių erozijų kraštų, o norint teisingai diagnozuoti, gydytojas turi atskirti ligą nuo vegetatyvinės lėtinės piodermos. Nikolskio sindromas yra teigiamas tik odos pokyčių židinių atsiradimo srityje ir neturi įtakos sveikai odai.

    Pemfiguso lapas

    Šio tipo akantolitinis pemfigus atsiranda kartu su pūslelėmis, kurios daugeliu atvejų yra ant odos. Kartais jų gali būti ant gleivinės..

    Šios ligos požymis yra tuo pačiu metu atsirandančios pūslelės ir pluta. Burbulai su lapų formos įvairove pemfigus yra plokšti ir tik šiek tiek pakyla virš odos.

    Tokie židiniai lemia panašių odos pokyčių elementų sluoksnį vienas ant kito. Sunkiais atvejais pacientui gali išsivystyti sepsis, kuris gali sukelti mirtį.

    Brazilijos pemfigus

    Šio tipo liga pasireiškia tik Brazilijoje (kartais Argentinoje, Bolivijoje, Peru, Paragvajuje ir Venesueloje) ir niekada nebuvo nustatyta kitose šalyse. Jo vystymosi priežastis dar nėra tiksliai nustatyta, tačiau greičiausiai ją išprovokuoja infekcinis veiksnys.

    Brazilijos pemfigus dažniau serga moterys iki 30 metų ir veikia tik odą. Ant kūno atsiranda plokščios pūslelės, kurios, atidariusios, pasidengia šveitiančiomis žvynuotomis plutomis. Po jais yra erozija, kuri negydė keletą metų..

    Pažeidimai suteikia pacientui kančių - skausmą ir deginimo pojūčius. Erozijos srityje Nikolskio sindromas yra teigiamas.

    Nekotolitinės veislės

    Buliozinis pemfigus

    Šio tipo ligos yra gerybinės ir nėra akantolizės (t. Y. Sunaikinimo) požymių. Ant paciento odos atsiranda pūslelių, kurios pačios gali išnykti, o jų vietoje nelieka cicatricialinių pokyčių.

    Neakantolitinis pemfigus

    Šio tipo ligos yra gerybinės ir lydi pūslelių atsiradimas tik burnos ertmėje. Gleivinėje yra uždegiminės reakcijos ir opos požymių..

    Cicatricial neakantolitinis pemfigus

    Šio tipo ligos dažniau nustatomos vyresnėms nei 45-50 metų moterims. Medicinos literatūroje galite rasti kitą šios pemfigus formos pavadinimą - „akių pemfigus“. Liga lydima ne tik odos ir burnos gleivinės, bet ir regėjimo aparato pažeidimų.

    Diagnostika

    Ligos diagnozė pradinėse stadijose gali būti žymiai sunki dėl jos apraiškų panašumo su kitomis dermatologinėmis ligomis. Norėdami tiksliai diagnozuoti, gydytojas gali skirti pacientui keletą laboratorinių tyrimų:

    • citologinė analizė;
    • histologinė analizė;
    • imunofluorescencijos tyrimas.

    Svarbų vaidmenį diagnozuojant pemfigus, atlieka Nikolsky testas. Šis metodas leidžia tiksliai atskirti šią ligą nuo likusios..

    Gydymas

    Pemfigus gydymą apsunkina tai, kad mokslininkai dar negali nustatyti tikslios ligos priežasties. Visi pacientai turėtų būti užsiregistravę pas dermatologą ir jiems patartina laikytis tausojančio režimo: nebūti stiprios psichinės ir fizinės įtampos, vengti pernelyg didelio insoliacijos, laikytis tam tikros dietos ir dažnai keisti lovą ir apatinius drabužius, kad būtų išvengta antrinės erozijos infekcijos..

    Narkotikų terapija

    Parodyta, kad pacientas gliukokortikoidus vartoja didelėmis dozėmis. Tam gali būti naudojami šie vaistai:

    • Prednizolonas;
    • Deksametazonas;
    • Metipred;
    • Polcortolone.

    Prasidėjus simptomų regresijai, šių vaistų dozės palaipsniui mažinamos iki minimalios veiksmingos.

    Pacientams, sergantiems virškinimo trakto patologijomis, skiriami ilgalaikiai gliukokortikoidai:

    • „Depo-medrol“;
    • „Metipred-depo“;
    • Diprospanas.

    Gydymas hormoniniais vaistais gali sukelti daugybę komplikacijų, tačiau tai nėra kortikosteroidų vartojimo nutraukimo priežastis. Taip yra dėl to, kad atsisakymas jų vartoti gali sukelti atkryčius ir progresuoti pemfigus.

    Galimos gliukokortikoidų gydymo komplikacijos:

    • depresijos sąlygos;
    • nemiga;
    • padidėjęs nervų sistemos jaudrumas;
    • ūminė psichozė;
    • arterinė hipertenzija;
    • trombozė;
    • nutukimas;
    • angiopatija;
    • steroidinis diabetas;
    • skrandžio ir (arba) žarnų erozija ar išopėjimas.

    Vartojant kortikosteroidus labai pablogėjus paciento būklei, gali būti rekomenduojamos šios priemonės:

    • skrandžio gleivinės apsaugos preparatai: Almagel ir kiti;
    • dietos laikymasis: riebalų, angliavandenių ir valgomosios druskos kiekio ribojimas, daugiau baltymų ir vitaminų įtraukimas į racioną.

    Kartu su gliukokortikoidais skiriami citostatikai ir imunosupresantai, siekiant padidinti terapijos efektyvumą ir galimybę sumažinti hormoninių medžiagų dozes. Tam gali būti naudojami šie vaistai:

    • Metotreksatas;
    • Azatioprinas;
    • Sandimmunas.

    Elektrolitų disbalanso prevencijai pacientui rekomenduojama vartoti kalcio ir kalio preparatus. O su antrine erozijų infekcija - antibiotikais ar priešgrybeliniais vaistais.

    Galutinis vaistų terapijos tikslas yra pašalinti bėrimą..

    Papildomi kraujo valymo metodai

    Siekiant pagerinti gydymo veiksmingumą, pacientams skiriami šie kraujo valymo būdai:

    • hemosorbcija;
    • plazmaferezė;
    • hemodializė.

    Šios gravitacinės kraujo chirurgijos procedūros yra skirtos pašalinti imunoglobulinus, toksinius junginius ir cirkuliuojančius imuninius kompleksus iš kraujo. Jie ypač rekomenduojami pacientams, sergantiems tokiomis sunkiomis gretutinėmis ligomis: cukriniu diabetu, ateroskleroze, hipertireoze ir kt..

    Fotochemoterapija

    Fotochemoterapijos metodika siekiama inaktyvuoti kraujo ląsteles apšvitinant kraują ultravioletiniais spinduliais ir lygiagrečią sąveiką su G-metoksipsoralenu. Po šios procedūros kraujas grąžinamas į paciento kraujagyslių lovą. Šis terapijos metodas leidžia pacientui atsikratyti toksinių junginių ir kraujyje susikaupusių imunoglobulinų, kurie apsunkina ligos eigą..

    Vietinė terapija

    Odos pažeidimams gydyti gali būti naudojami šie vaistai:

    • gliukokortikoidų tepalai;
    • purškiama vietiniais anestetikais (lidokainu, ksilokainu);
    • produktai su anilino dažais: Fukortsinas, genialiai žalios spalvos alkoholio tirpalas;
    • vonios su kalio permanganatu;
    • pažeidimų gydymas Curiosin, siekiant pagreitinti audinių regeneraciją.

    Dieta

    Pacientams, sergantiems bet kokia pemfigus forma, patariama laikytis tam tikrų mitybos principų.

    Iš dietos neįtraukta:

    • maisto produktai, kurie gali sukelti alergines reakcijas;
    • šiurkštus maistas;
    • konservai;
    • paprastieji angliavandeniai;
    • sūrūs patiekalai.
    Kuriosinas pagreitina pemfigus paveiktų audinių atsigavimą.

    Dieta apima:

    • daugiau baltymingų maisto produktų;
    • stiprinti valgiai.

    Kai burnos ertmėje atsiranda burbuliukų, pacientui patariama valgyti taupiausius patiekalus - trintas sriubas ir skystas gleivines kruopas. Toks požiūris į meniu paruošimą pagreitins erozijų gijimo procesą ir išvengs papildomų mechaninių pažeidimų..

    Į kurį gydytoją kreiptis?

    Jei įtariate pemfiguso vystymąsi, pacientas turi susitarti su dermatologu. Gydytojas paskirs papildomus laboratorinius tyrimus ir, jei reikia, gretutinėms ligoms ar komplikacijoms gydyti, rekomenduos endokrinologo, gastroenterologo ir kitų labai specializuotų specialistų konsultacijas..

    Pemfigus

    Pemfigus yra pūslinių dermatozių grupė, kurioje patogenezinis vaidmuo tenka cirkuliuojantiems autoantikūnams, nukreiptiems prieš sluoksniuoto plokščio epitelio (odos, burnos ertmės gleivinės, stemplės ir kitų organų) antigenų antigenus..

    Liga išsivysto veikiama įvairių veiksnių (vartojant vaistus, kuriuose yra tiolio grupių; insoliacija; infekciniai veiksniai; stresas; valgant tam tikrus maisto produktus; fizinius veiksnius ir kt.), Tačiau dažnai neįmanoma nustatyti provokuojančio faktoriaus.

    Ligos metu antigeną pateikiančios ląstelės inicijuoja savo molekulių, iš kurių susidaro desmosomos, atpažinimą, T ir B ląstelių tolerancijos savo autoantigenams panaikinimą ir autoantikūnų sintezę..

    Kas tai yra?

    Pemfigus yra lėtinė autoimuninė liga, kuriai būdingas specialus pūslelių tipas ant anksčiau sveikos odos ir gleivinės paviršiaus. Tarp pemfigus rūšių galima išskirti: vulgarus, vegetatyvinį, eriteminį ir lapo formos. Pemfigus galima diagnozuoti, jei aptinkamos akantolitinės ląstelės, kurios nustatomos paimant tepinėlį arba kaip pūslelių dalis pačiame epidermyje (atliekant histologinį tyrimą)..

    Ligos vystymosi priežastys

    Ligos priežastys nėra aiškios. Veikiamas neištirtų veiksnių, organizmas pradeda gaminti antikūnus prieš specialių plokštelių, jungiančių ląsteles, baltymus - desmosomas. Reakcija tarp antikūnų ir desmogleino baltymų sunaikina tarpląstelinius ryšius odos paviršiniame sluoksnyje. Šis reiškinys vadinamas „akantolize“. Dėl akantolizės epidermis atsiskiria ir susidaro daugybė burbuliukų..

    Yra keletas teorijų apie ligos kilmę:

    1. Virusinis. Patvirtindami tai, kai kurie mokslininkai nurodo faktą, kad burbuliukų turinys gali užkrėsti vištienos embrionus, laboratorines peles ar triušius. Be to, yra glaudus poveikis nuimamų pūslelių su pemfigus ir Duhringo dermatitu, kuris yra virusinės kilmės, audiniams. Tačiau ši teorija dar negavo patvirtinimo..
    2. Neurogeninis. Ją dar XIX amžiuje pateikė P. V. Nikolsky, išsamiai ištyręs šią ligą. Jis tikėjo, kad neurogeninio pemfiguso priežastis yra nervų ląstelių pasikeitimas, dėl kurio pažeidžiama odos inervacija. Patvirtindamas šią teoriją, mokslininkas nurodė ligos atsiradimo atvejus po emocinių sukrėtimų. Pacientams, kurie mirė nuo pemfiguso, kartais pastebimi nugaros smegenų pokyčiai. Šiandien mokslininkai mano, kad šie pokyčiai yra susiję su ligos vystymusi, tačiau nėra priežastis..
    3. Mainai. Pacientams pakinta antinksčių, išskiriančių gliukokortikoidus, funkcija iki jų išeikvojimo; sutriko vandens, baltymų ir druskos apykaita. Šiai hipotezei pagrįsti nurodomi ligos atsiradimo nėštumo metu ir savaiminio išnykimo po gimdymo atvejai. Tačiau labiau tikėtina, kad šie sutrikimai yra antraeiliai ir atsiranda dėl nežinomo veiksnio įtakos. Visų pirma aprašomi pavieniai ligos perdavimo paveldėjimo atvejais..

    Tariami imuninių sutrikimų, galinčių sukelti pemfigus, mechanizmai:

    1. Žala visai imuninei sistemai, įskaitant užkrūčio liauką, kurią galima užprogramuoti genetiškai.
    2. Antrinis organizmo imuninio atsako slopinimas, veikiamas išorinių veiksnių (pašalinių medžiagų, toksinų, saulės poveikio).
    3. Pats epidermio nugalėjimas, kuriame susidaro antikūnai prieš tarpląstelinę odos medžiagą. Jie jungiasi prie epidermio ląstelių, kurias sunaikinus išsiskiria fermentas, ištirpinantis baltymus. Akantolizė vystosi veikiama jos..

    Žmonėms, susiduriantiems su šia patologija, gali kilti klausimas, kaip liga perduodama. Jie negali būti užkrėsti asmeniu.

    Tikrasis (autoimuninis) pemfigus sukelia iki 1,5% visų odos ligų (dermatozių). Yra ir kitų ligų, kurios taip pat vadinamos pemfigus, tačiau, skirtingai nei tikroji, jų priežastis yra nustatyta ir prognozė yra palankesnė.

    Pemfiguso simptomai ir nuotraukos

    Galima išskirti tris ligų tipus: pemphigus vulgaris, kuris atsiranda dėl autoimuninių sutrikimų; virusinis pemfigus, kurio atsiradimą sukelia koksakio virusas; naujagimių pemfigus yra infekcinė liga, kurią sukelia auksinis stafilokokas. Be to, atsižvelgiant į klinikinį vaizdą, išskiriami eriteminiai, lapų formos ir vegetatyviniai pemfigus - visos šios pemphigus ligos formos pasireiškia skirtingais simptomais.

    1. Dažniausiai pasitaiko pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris). Pagrindiniai pemfiguso simptomai yra vandeningos pūslelės ant burnos gleivinės, po kurio atsiranda viso kūno odos išbėrimas, įskaitant kirkšnies raukšles ir pažastis. Kartais pacientai gali nepastebėti mažų pūslelių atsiradimo ir nekreipti į juos dėmesio. Vėliau pūslelės gali pasiekti graikinio riešuto dydį ir, suplyšus, išleisti skaidrų ar kruviną turinį. Šlapimo pūslės dangtis yra labai plonas ir suglebęs. Išsausėjus padangoms susidaro rudos plutos. Trinant akivaizdžiai sveiką odą, esančią tarp burbuliukų, viršutiniai epidermio sluoksniai atmetami. Pemphigus vulgaris lydi bendras negalavimas, silpnumas, karščiavimas, gerklės skausmas valgant ir kalbant. Liga gali trukti metų metus ir turėti sunkią lėtinę eigą, pakenkiant inkstams, širdžiai, kepenims. Pemphigus vulgaris kartais komplikuoja piktybinė ligos eiga, ir, nepaisant gydymo, galima mirtis.
    2. Pemphigus foliaceus yra gana reta liga. Tai gali pasireikšti bet kurioje kūno vietoje. Dažniausiai bėrimas atsiranda ant galvos odos ir veido suplanuotų, plokščių pūslelių pavidalu, plonu dangteliu ir išsikišusiu virš paviršiaus. Suplyšus padangoms atsiranda erozija, kuri gyja labai lėtai. Padangos susitraukia ir suformuoja plonas plokščias svarstykles, kurios auga viena ant kitos. Klinikinis pemphigus foliaceus bruožas yra naujai atsirandančios pūslelės, kurios susilieja su gretimomis paveiktomis odos vietomis, formuodamos platų žaizdos paviršių. Sergant šia liga, gleivinės paprastai neturi įtakos. Paciento bendros būklės sunkumas priklauso nuo odos pažeidimų ploto, galbūt padidėjusios temperatūros, sutrikusios druskos ir vandens apykaitos. Liga gali trukti metų metus ir išsivystyti į lėtinę formą, jei gydymas nebus pradėtas laiku.
    3. Vegetatyvinis pemfigus. Vegetatyvinis pemfigus pačioje jo vystymosi pradžioje yra labai panašus į pemphigus vulgaris. Iš pradžių jis taip pat atsiranda ant burnos gleivinės. Tada pūslės susidaro aplink natūralias angas, už ausų, po krūtimis (moterims) ir pažastyse. Burbulų atidarymo vietoje susidaro pūlingu žydėjimu padengta erozija, išskiriant didelį kiekį eksudato. Pažeidimai dažnai susilieja ir suformuoja didelius žaizdos paviršius. Pacientai skundžiasi skausmais aktyvaus judėjimo metu ir deginimo pojūčiu, viso organizmo išsekimu. Ligos su vegetaciniu pemfigus eiga yra gerybiška, pacientai daugelį metų jaučiasi patenkinamai.
    4. Seborėjinis pemfigus yra sunki odos liga. Seborėjinio pemfiguso burbuliukai, priešingai nei įprasti, yra mažo dydžio. Jie greitai išdžiūsta ir susidaro geltonos arba rudos žvynus primenančios plutos. Visų pirma, jie atsiranda ant veido, galvos odos, tada nusileidžia į nugarą ir krūtinę. Jie retai atsiranda ant burnos gleivinės. Su pemfigusu seborėjinės plutos susidaro labai greitai. Pašalinus, po jais galima atsekti šlapią eroziją. Labai dažnai burbuliukai iš karto nepastebimi ir labai sunku nustatyti plutos pirmumą. Liga trunka ilgai, eiga yra gerybinė.

    Pemfigus ligą gali nustatyti tik dermatologas, remdamasis tyrimų, imunologinių, citologinių, histologinių tyrimų rezultatais..

    Pemfigus naujagimiams

    Naujagimių pemfigus yra ūmi infekcinė odos liga, kliniškai pasireiškianti kaip pustulės, greitai plintančios visoje odoje.

    Naujagimių pemfigus dažnai būna bakterinio pobūdžio. Jo sukėlėjas yra auksinis stafilokokas. Kalbant apie pemfigus patogenezę tarp naujagimių, reikšmingą vietą užima vaikų odos reakcija. Odos reakcija sustiprės, jei bus gimdyta trauma ar neišnešiotas, taip pat netinkamas pačios nėščios moters gyvenimo būdas. Dėl bakterinių veiksnių ant kūdikio odos susidarys pūslelės.

    Naujagimių pemfiguso epidemiologija rodo higienos pažeidimą gimdymo namuose, lėtinių infekcijų buvimą tarp gimdymo namų personalo, galimą autoinfekuoto pemfiguso atsiradimą (jei naujagimiui pasireiškia pūlingos bambos ligos).

    Naujagimių pemfigus susidaro pirmosiomis gyvenimo dienomis, tačiau liga gali išsivystyti net po vienos ar dviejų savaičių. Ant sveikos odos atsiranda mažos pūslelės su plonomis sienelėmis, turinčios serozinį turinį. Po kelių valandų procesas bus apibendrintas, burbuliukai padidės ir atsivers. Pūslelių vietoje išliks skausminga erozija, o likusios epidermio dalelės bus kraštuose. Tokia erozija bus padengta serozine pūlinga pluta. Pemfigus nutekėjus naujagimiams, apsinuodijimas, karščiavimas ir apetito stoka.

    Jei ankstyvose stadijose pemfigus neišgydomas, naujagimiui išsivystys uždegiminiai vidaus organų procesai (flegmonas, vidurinės ausies uždegimas, plaučių uždegimas). Silpniems naujagimiams ar neišnešiotiems naujagimiams nėra pašalinta septinė pemfiguso forma. Naudojant pastarąjį, mirtingumas yra labai didelis.

    Naujagimiams diagnozuoti pemfigus galima pagal vizualinį tyrimą. Naujagimių pemfigus reikia skirti nuo sifilistinės pemfigus formos, kuri yra įgimto sifilio simptomas. Su pastaraisiais burbuliukai yra ant delnų.

    Terapija antibiotikais gali sumažinti mirčių nuo pemfigus procentą tarp naujagimių. Laiku gydant pemfigus tarp naujagimių, palankus ligos rezultatas yra žymiai didesnis nei kitų tipų. Gydytojai taip pat gali paskirti anilino dažus ir įvairius neagresyvius antiseptikus..

    Diagnostika

    Klinikinės apraiškos, ypač pradinėse ligos stadijose, yra mažai informatyvios, todėl paciento apklausa leidžia išvengti klaidingos diagnozės.

    Laboratoriniai tyrimai leidžia įtarti pemfigus, todėl citologinio tyrimo metu tepinėliuose-atspauduose randamos akantolitinės ląstelės. Histologinis tyrimas atskleidžia intraepiderminę pūslelių vietą.

    Komplikacijos

    Negydomas pemfigus išprovokuoja vidaus organų uždegimą, plaučių uždegimą, flegmoną, vidurinės ausies uždegimą. Naujagimiams sunki septinė liga gali būti mirtina.

    Suaugusiesiems antrinės infekcijos tikimybė yra didelė. Pemphigus vulgaris gali pakenkti inkstams, kepenims, širdies ir kraujagyslių sistemai, foliatui - sepsiui ir mirčiai.

    Pemfigus gydymas

    Vaikų ir suaugusiųjų pemfigus gydymo principas yra imuninės sistemos patologinio aktyvumo slopinimas.

    Šiuo tikslu naudojami gliukokortikosteroidai (prednizolonas, metilprednizolonas). Dažnai gydytojas nedelsdamas pradeda gydyti pacientą didelėmis dozėmis, kad kuo greičiau veiktų patologinį procesą. Pacientas turėtų vartoti šią dozę nuo keturių iki šešių savaičių, tada dozė palaipsniui mažinama. Išgėrus nedidelę vaisto dozę, pasireiškia ligos atkryčiai.

    Be to, gliukokortikoidai gali būti vartojami kartu su imunosupresiniais vaistais (azatioprinu, metotreksatu). Imunosupresinių vaistų vartojimas leidžia vartoti mažesnę gliukokortikoidų dozę ir sumažinti jų šalutinį poveikį.

    Sunkiausia ligos forma taikoma pulso terapija. Tai yra trumpalaikis didelių gliukokortikoidų ir ciklofosfamido dozių vartojimas pagal konkrečią schemą. Kaip papildomas metodas atliekama plazmaferezė, leidžianti greitai sumažinti antikūnų kiekį kraujyje. Infekcijos atveju pacientui skiriami antibiotikai.

    Kaip išorinis gydymas, pūslelės ant odos gydomos anilino dažų (fukorcino) tirpalais. Burnos ertmei gydyti reikia skalauti priešuždegiminiais tirpalais.

    Akantolitinio pemfiguso prognozė yra sąlyginai nepalanki. Viena vertus, nesant veiksmingo gydymo, komplikacijų ir mirties tikimybė yra didelė. Kita vertus, pacientai, sergantys pemfigus, yra priversti vartoti gliukokortikosteroidus ilgą laiką, o kartais ir visą gyvenimą, o tai yra kupinas šalutinių reiškinių išsivystymo. Tačiau skubotas vaistų atsisakymas sukelia ligos greitą atsinaujinimą. Gliukokortikosteroidai nepanaikina ligos priežasties, tačiau jie slopina patologinį procesą ir užkerta kelią jo progresavimui.

    Mityba

    Iš dietos neįtraukiami maisto produktai, kurie gali sukelti alergiją, grubus maistas, paprasti angliavandeniai, druska ir konservai. Meniu apima daug baltymų ir vitaminų turinčius maisto produktus. Kai burnos ertmėje susidaro burbuliukai, rekomenduojama trinti sriubas ir minkštus grūdus, išskyrus mechaninius gleivinės pažeidimus.

    Prevencija

    Atsižvelgiant į pemfigus ligos priežastį, imamasi įvairių prevencinių priemonių.

    Pemphigus vulgaris sunku išvengti, nes tai autoimuninė liga - kaip ir daugelio kitų ligų profilaktikai, būtina nuolat palaikyti imunitetą. Recidyvų profilaktikai stebima odos būklė, bent 2–3 kartus per savaitę stebimas protrombino, cukraus kiekio kraujyje, šlapimo kiekis, slėgis, vartojami vitaminai, kalcio preparatai..

    Siekiant užkirsti kelią naujagimių virusiniam pemfigusui ir pemfigusui, reikia laikytis pagrindinių higienos ir antiseptikų taisyklių.

    Materinstvo.Info

    Yra keletas Enteroviruso atmainų, o šių virusų sukeltos ligos skiriasi savo simptomais. Enterovirusinė karščiavimas vaikams yra bene labiausiai paplitusi ligos rūšis, tačiau kitos ligos rūšys yra gana pavojingos vaiko sveikatai..

    Pemfigus suaugusiesiems

    Pemfigus yra lėtinė liga, susijusi su imuninės sistemos veikimo sutrikimu. Tai pasireiškia kaip skirtingo dydžio burbuliukai ant akivaizdžiai sveikos odos ir gleivinės. Pagal jų klinikines ypatybes skiriamos keturios ligos formos - tikroji (vulgari), lapo formos, eriteminė ir vegetatyvinė. Diagnozė patvirtinama, jei atliekant histologinį tyrimą, paėmus iš pažeistos odos, randamos akantolitinės ląstelės. Gydymui naudojami bendro ir vietinio veikimo vaistai su gliukokortikosteroidų kiekiu kartu su vienu iš ekstrakorporinės kraujo korekcijos (hemokorekcijos) metodų - krioferezės, hemosorbcijos, plazmaforezės.

    Pemfiguso ypatumai suaugusiesiems


    Atsižvelgiant į klinikinį patologinio proceso vaizdą, yra du pagrindiniai pemfigus tipai - tikrasis (akantolitinis) ir gerybinis (ne-akantolitinis). Pirmasis yra sunkesnis ir pavojingesnis, pasireiškia skirtingomis formomis, nesant gydymo atsiranda komplikacijų, kurios yra pavojingos sveikatai ir gyvybei. Antrasis yra lengvesnis ir švelnesnis, retai sukelia komplikacijų, pasireiškia skirtingomis formomis, tačiau nėra toks pavojingas sveikatai ir gyvybei.

    Akantolitinės formos:

    • Brazilas.
    • Vegetatyvinis.
    • Vulgarus (įprastas).
    • Lapinis.
    • Eriteminis.

    Neakantolitinės formos:

    • Cicatricial neakantolitinis.
    • Neakantolitinis.
    • Buliozė.

    Pemfigus yra reta forma:

    • Herpetiformis. Savo simptomais jis yra panašus į Duhringo dermatitą ir herpetiformis dermatitą, kartu su bėrimu eriteminių plokštelių ir mažų paviršinių pūslelių pavidalu, kurių viduje yra skaidrus skystis. Ūminės formos simptomai yra tokie patys kaip erimatinės ir įprastos formos..
    • Vaistinis. Ligos priežastys yra genetinis polinkis, vartojant tam tikrus vaistus imuniteto sumažėjimo fone. Pirmuoju atveju simptomai išnyksta po ilgalaikio gydymo, antruoju - beveik iškart po vaisto vartojimo nutraukimo. Dažniausiai tai yra piritinolis, tiproninas, penicilaminas, bucilaminas, piroksikamas ir preparatai, kurių sudėtyje yra aukso. Simptomai yra tokie patys kaip ir pemphigus vulgaris, foliate ar erthematous pemphigus.
    • Paraneoplastika. Jis vystosi piktybinių navikų fone, kelia pavojų gyvybei, 90% atvejų jis yra mirtinas. Dažniausiai diagnozuojami hematologiniai vėžio tipai - limfocitinė leukemija, makroglobulinemija, limfomos.
      IgA. Yra du šios veislės tipai - pogumburio pustulinė dermatozė ir intraepiderminė neutrofilinė IgA dermatozė. Tik gydytojas, atlikęs laboratorinius tyrimus ir klinikinį vaizdą, gali nustatyti tą ar tą tipą. Kaip atrodo IgA pemfigus ir kitos jo formos skirtingais etapais, parodyta toliau pateiktose nuotraukose.

    Pemfiguso simptomai suaugusiesiems

    Kai kurie pemfiguso simptomai būdingi visoms rūšims ir formoms. Tai greita pažanga, kai nėra gydymo ir bangavimo - liga arba nurimsta, ir vėl sustiprėja. Kiti požymiai priklauso nuo ligos tipo ir formos:

    Vulgarus (paprastas) pemfigus. Skirtingo dydžio burbulai pasklinda po kūną. Jie turi švelnų ir ploną dangtį (paviršių), viduje jie užpildyti permatomu ar permatomu skysčiu - seroziniu eksudatu. Dažniausiai pirmieji burbuliukai atsiranda ant burnos ir nosies gleivinės, todėl:

    • Kramtymo, rijimo ir kalbėjimo skausmas.
    • Padidėjęs seilėtekis.
    • Skausmas pučiant nosį.
    • Blogas kvapas.

    Patologinis procesas gleivinėse vėluoja ilgą laiką - nuo 3 mėnesių iki 1 metų. Tada ant skirtingų kūno vietų atsiranda pūslelių. Dažnai tai vyksta taip greitai, kad pacientas nepastebi jų susidarymo. Kartais burbulai sprogsta, jų vietoje susidaro ryškiai rausvos spalvos lygaus, blizgančio paviršiaus erozijos, sukeliančios skausmą, tada susidaro sausos plutos. Paprastai jie plinta nuo burbulo sankaupos centro iki kraštų ir formuoja plačias zonas. Diagnozuojant pemfigus, Nikolsky testas duoda teigiamą rezultatą - šiek tiek paveikus pažeidimo odą, viršutinis sluoksnis nušveičiamas. Ligos metu jaučiamas silpnumas, temperatūra pakyla.

    Eriteminis pemfigus. Pirma, ant krūtinės, kaklo, veido ir galvos odos atsiranda burbuliukų, simptomai yra panašūs į seborėją - aiškios paveiktų zonų ribos, greitas savaiminis burbuliukų atsidarymas su suglebusiu ir suglebusiu paviršiumi, erozija, jų vietoje įvairaus storio rudos ar gelsvos plutos. Tuo pačiu metu Nikolskio sindromas turi vietinį pobūdį, tačiau palaipsniui veikia kitas kūno dalis..

    Vegetatyvinis pemfigus. Gerybinė liga, besitęsianti daugelį metų, nepakenkiant pacientų savijautai. Pūslelės pirmiausia atsiranda natūraliose odos raukšlėse, aplink burną, nosį ir ausis, lytiniuose organuose ir išangėje. Jie spontaniškai atsiveria, jų vietoje susidaro erozijos su nemalonaus kvapo serozine-pūlinga ar serozine apnaša, apsupta pustulių. Nustatant diagnozę, liga turi būti atskirta nuo lėtinės vegetatyvinės piodermos, Nikolskio testas duoda teigiamą rezultatą tik paveiktose vietose.

    Pemfiguso lapas. Iš pradžių plokšti, šiek tiek pakilę virš odos, ant kūno atsiranda burbuliukai, tada jie susidaro ant gleivinės. Būdingas bruožas yra tuo pačiu metu esantys burbuliukai ir pluta, sluoksniuojantys vienas ant kito.

    Brazilijos pemfigus. Jis randamas tik Lotynų Amerikoje (Venesueloje, Paragvajuje, Peru, Bolivijoje, Argentinoje ir Brazilijoje ir kt.), Jis niekada nebuvo aptiktas kituose žemynuose. Atsiradimo priežastis dar nėra nustatyta, tačiau greičiausiai liga yra infekcinio pobūdžio. Dažniau Brazilijos pemfigus diagnozuojamas jaunesnėms nei 30 metų moterims, pažeidžiančioms tik odą. Pirmiausia atsiranda plokšti burbuliukai, tada jie atsiveria ir pasidengia žvynuotomis šveitimo plutomis, po kuriomis susidaro erozija, kuri negyja keletą metų. Nikolskio sindromas paveiktose vietovėse duoda teigiamą rezultatą, liga sukelia didelį diskomfortą - kartu su skausmu ir deginimu.

    Buliozinis pemfigus. Jis yra gerybinis ir nėra lydimas akantolizės (odos sunaikinimo). Skirtingose ​​kūno vietose atsiranda pūslelių, kurios dingsta be pėdsakų dėl gydymo ar savaime.

    Neakantolitinis pemfigus. Jis yra gerybinis, pasireiškia pūslelėmis ant burnos gleivinės, yra uždegimo požymių, pastebima paveiktų sričių opa.

    Cicatricial neakantolitinis. Ant akių ir burnos gleivinės susidaro pūslelės. Rizikos grupėje yra vyresnių nei 45 metų moterų. Ši ligos forma turi kitą pavadinimą - akių pemfigus..

    Pemfiguso priežastys suaugusiesiems

    Dažniausia pemphigus vulgaris priežastis yra audinių ir odos ląstelių pokyčiai, dėl kurių jie tampa imuninės sistemos antikūnais. Tokios metamorfozės atsiranda veikiant agresyviems aplinkos veiksniams ar retrovirusams. Epidermio ląstelių pokyčiai ir specifinių antigenų sintezė sutrikdo tarpląstelinį ryšį, todėl ant odos paviršiaus susidaro specifiniai burbuliukai. Kiti provokuojantys veiksniai nebuvo nustatyti, tačiau yra žinoma, kad sergamumo rodiklį įtakoja genetinis polinkis.

    Pemfigus vaikams


    Paprastai vaikų pemfigus diagnozuojamas pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Tai labai užkrečiama (užkrečiama) infekcinė liga, pasireiškianti pustulių pavidalu, kurie labai greitai plinta per odą. Vaikų pemfigus yra bakterinio pobūdžio, ligos sukėlėjas yra Staphylococcus aureus.

    Dėl reaktyvių odos savybių, kurias sustiprina nesveikas nėščiųjų gyvenimo būdas, priešlaikinis gimdymas ir gimdymo traumos, vaikai praktiškai nėra apsaugoti nuo bakterinių infekcijų. Todėl pirmosiomis gyvenimo dienomis ant odos gali atsirasti pūslelių su seroziniu turiniu. Liga gali pasireikšti net 1-2 savaites po gimimo. Yra ir kitų provokuojančių veiksnių:

    • Higienos taisyklių pažeidimas gimdymo namuose.
    • Motinystės ligoninės personalas kaip infekcijos nešiotojas.
    • Pūlingas bambos uždegimas.

    Vaikų pemfigus vystosi labai greitai. Burbulai beveik akimirksniu pasklinda po kūną ir padidėja, po kelių valandų sprogo. Jų vietoje susidaro erozijos su odos likučiais kraštuose, kurios sukelia skausmą ir pasidengia pūlingomis plutomis. Procesą lydi apsinuodijimas, karščiavimas, apetito stoka.

    Pemfigus diagnozė suaugusiems

    Liga diagnozuojama vizualiai apžiūrint, ji skiriasi nuo sifilinio pemfiguso, kuris yra įgimto sifilio su pūslelių lokalizacija ant delnų pasekmė. Kai kuriais atvejais reikalingi papildomi tyrimai:

    • Tzanko ląstelės (citologinės).
    • Intraepiderminės pūslelės (histologinės).
    • Suprabasalinė fluorescencija (imunofluorescuojanti).

    Su klasikine raida pemfigus diagnozuoti nėra sunku. Be įgimto sifilio, jį reikia atskirti nuo raudonosios vilkligės (bullosa formos), įgimtos epidermolysis bullosa, Duhring herpetiformis dermatozės, toxicoderma bullosa, multiforminės eritemos.

    Pemfigus gydymas suaugusiems

    Kadangi mokslininkai vis dar negali nustatyti tikslios priežasties, pemfigus gydymas suaugusiesiems kelia tam tikrų sunkumų. Pacientai paguldomi į ambulatoriją, jie turi vengti per didelio fizinio krūvio ir streso, kuo dažniau keisti drabužius ir patalynę, laikytis dietos ir higienos taisyklių.

    Gydymo pagrindas yra vaistų terapija:

    • Didelės gliukokortikoidų dozės (Polcortolone, Metipred, Deksametazonas, Prednizolonas). Jei liga regresuoja, dozė palaipsniui mažinama..
    • Dėl virškinamojo trakto ligų skiriami ilgalaikiai gliukokortikoidai - Diprospan, Metipred-depot, Depo-medrol.
    • Gydymas papildomas hormoniniais vaistais, kurių trūkumas yra didelė komplikacijų tikimybė: depresija, nemiga, arterinė hipertenzija, padidėjęs jaudrumas, angiopatija, svorio padidėjimas, trombozė, skrandžio (žarnų) opos (erozija), steroidinis diabetas.
    • Pablogėjus būklei, skiriami vaistai skrandžio gleivinei atkurti (Almagel ir kt.), Dieta, kurios metu reikia vartoti ne mažiau riebalų ir angliavandenių, ne daugiau baltymų ir vitaminų..
    • Lygiagrečiai imami imunosupresantai ir citostatikai - azatioprinas, metotreksatas, Sandimmun.
    • Norint išvengti elektrolitų disbalanso, rekomenduojama vartoti kalį ir kalcį..

    Papildomos procedūros:

    • Kraujo gryninimas - hemodializė, plazmaferezė, hemosorbcija. Tokios procedūros pašalina iš kraujo imunoglobulinus, toksines medžiagas ir cirkuliuojančius imuninius kompleksus. Jie ypač naudingi pacientams, sergantiems hipertiroze, ateroskleroze, cukriniu diabetu.
    • Fotochemoterapija - ultravioletinių spindulių poveikis kartu su G-metoksipsoralenu sumažina kraujo ląstelių aktyvumą ir nukreipia jį į kraujagysles, valo organizmą nuo toksinų ir imunoglobulinų.
    • Vietinis gydymas - tepalai su gliukokortikoidais, purškalai ksilokainu, lidokainu ir kitais vietiniais anestetikais, tirpalai su anilino dažais (briliantinė žalia, Fukortsin), vonios su kalio permanganatu, opų gydymas Curiozone.
    • Dieta - iš dietos neįtraukiami maisto produktai, kurie gali sukelti alergiją, grubus maistas, paprasti angliavandeniai, druska ir konservai. Meniu apima daug baltymų ir vitaminų turinčius maisto produktus. Kai burnos ertmėje susidaro burbuliukai, rekomenduojama trinti sriubas ir minkštus grūdus, išskyrus mechaninius gleivinės pažeidimus.

    Pemfiguso komplikacijos suaugusiems

    Negydomas pemfigus išprovokuoja vidaus organų uždegimą, plaučių uždegimą, flegmoną, vidurinės ausies uždegimą. Naujagimiams sunki septinė ligos forma gali būti mirtina. Suaugusiesiems antrinės infekcijos tikimybė yra didelė. Pemphigus vulgaris gali pakenkti inkstams, kepenims, širdies ir kraujagyslių sistemai, foliatui - sepsiui ir mirčiai.

    Pemfigus prevencija suaugusiems

    Pagrindinės pemfigus prevencijos priemonės yra reguliarus apatinių trikotažo ir patalynės pakeitimas, higienos taisyklių laikymasis, sveikas gyvenimo būdas ir tinkama mityba.