Židinio sklerodermija: gydymas

Skirtingai nuo sisteminės sklerodermijos, esant lokalizuotam ligos pobūdžiui, procese dalyvauja tik oda, nepažeidžiant vidaus organų.

Priežastys ir patogenezė

Kaip minėta pirmiau, tiesioginė ligos priežastis dar nebuvo nustatyta. Tačiau yra daugybė šio balo teorijų..

  1. Infekcinė teorija (nepatvirtinta išplėstiniu tyrimu).
  2. Paveldima teorija, įskaitant ligos daugiafaktorinio pobūdžio teoriją.
  3. Sutrikusios medžiagų apykaitos teorija, imuninės sistemos disfunkcija (kūno agresija).
  4. Autonominės nervų sistemos disfunkcijos hipotezė.
  5. Endokrininių sutrikimų teorija.

Atidžiai išnagrinėjus patogenezinius procesus, dėl kurių susidaro ribota skleroderma, matyti, kad jame atsispindi beveik kiekviena hipotezė. Tačiau pagrindinis vaidmuo skiriamas autoimuniniams sutrikimams..

Vystydamasi lokalizuota skleroderma pereina tris vienas po kito einančius etapus - edemą, sukietėjimą ir atrofiją. Pirmasis trunka kelias savaites ir dažnai būna nematomas. Tuo pačiu oda tampa lygi, blizgi, įtempta. Kinta jo tankis ir konsistencija - jis įgauna pastos pobūdį. Spalva svyruoja nuo įprastos iki melsvai raudonos.

Po edemos stadijos patologinis procesas greitai pereina į tankinimo stadiją. Oda tampa šaltesnė, tampa tanki, nesikeičia, nesilanksto. Aplink paveiktą plotą - melsva vainikėlis (periferinio augimo sritis), o pati zona yra vaško-blyški arba purvinai pilka.

Paskutinis etapas yra atrofija. Pažeistos vietos oda tampa plonesnė. Įgauna pergamentinio popieriaus formą. Galbūt riebalinio audinio ir raumenų dalyvavimas procese. Tokiu atveju oda tiesiogiai prisijungia prie kaulų struktūrų..

klasifikacija

Židinio sklerodermija klasifikuojama taip:

  1. Apnašų sklerodermija.
  2. Linijinis.
  3. Daugiafokusis.
  4. Giliai.
  5. Pansklerozinė sklerodermija.
  6. Buliozinė forma.
  7. Pasini-Pierini idiopatinė atropoderma.
  8. Parry-Romberg progresuojanti veido hemija.
  9. Lichen sclerosus Tsumbusha (baltųjų dėmių liga).

Simptomai

Židinio sklerodermija turi skirtingą kliniką ir simptomus, priklausomai nuo formos. Tokiu atveju vienas žmogus gali patirti kelių rūšių ligų derinį vienu metu. Bet kiekvieną atvejį apsvarstykite atskirai..


Apnašų skleroderma yra labiausiai paplitusi patologijos rūšis. Tai pasireiškia daugiausia vidutinio amžiaus moterims (30-50). Kaip ir kitų variantų atveju, odoje paeiliui pakeičiami trys procesai - edema, sukietėjimas, atrofija. Jam būdinga eritemos ir sukietėjimo (sukietėjimo) zonų atsiradimas įvairiose kūno dalyse (galva, kamienas, galūnės)..

Dažnai pažeistas vietas lemia trauma ir odos suspaudimas (perveržtas diržas, diržas, aptempta liemenėlė). Pirma, yra suapvalinti arba ovalūs purpurinio atspalvio pleistrai, šiek tiek patinę. Jie lėtai didėja (nuo kelių iki 20 cm), progresuojantis odos storėjimas centre. Tuo pačiu metu periferijoje lieka rožinės alyvinės spalvos vainikėlis. Pažeista oda palaipsniui išbalėja (dramblio kaulo spalva), tampa lygi (odos raštas ištrinamas).

Ateityje vainikėlis periferijoje išnyksta, jį pakeičia vorinės venos ir pigmentacija. Oda tampa plonesnė ir vėl sulankstoma. Laiku pradėjus gydymą, procesą galima pakeisti. Pasireiškianti paveiktos zonos hiperpigmentacija yra geras prognostinis ženklas.

Apnašų sklerodermija gali būti:

  • morfėja (židiniai) - aprašyta aukščiau;
  • mazgai (keloidai) - ant kūno atsiranda viena ar kelios sklerozuotos zonos mazgų pavidalu, panašių į keloidinius randus;
  • Pasini Pierini atropoderma yra lengvas, paviršutiniškas plokštelių sklerodermijos eigos variantas. Tai pasireiškia 10-20 metų mergaitėms, kurių nugaroje vyrauja patologinių židinių lokalizacija.

Linijinė skleroderma (dryžuota) - rausvos-cianotinės spalvos pažeidimai, atsirandantys vienoje kūno pusėje arba palei neurovaskulinį ryšulį (Zakharyin-Ged zona), dažnai ant galvos ar galūnių, turi linijinę formą. Tai labiau būdinga vaikystėje, gali būti derinama su Parry-Rombergo hemiatrofija.

Sklerodermos židinio susidarymas praeina žinomus tris etapus. Dažniausiai vienas židinys plinta nuo galvos odos iki veido, primena kardo smūgio pėdsakus.

Baltųjų dėmių liga (kerpių sklerozė, ašaros formos skleroderma) - pažeistas vietas vaizduoja mažos (3-10 mm) perlamutrinės balkšvos dėmės, blizgios apnašos. Židiniai gali susilieti, turėti iškirptus, aiškius kraštus. Aplink - eriteminė vainikėlis. Atrofijos stadijos oda primena suglamžytą papiruso popierių. Dažna lokalizacija - kaklas, pečiai, viršutinė krūtinės dalis.

Veido hememofija - židininė skleroderma šiuo atveju prasideda paauglystėje (20 metų). Lygiai taip pat būdinga vyrams ir moterims. Pažeidžiamas veidas, dažniau procesas prasideda užfiksavus sritį aplink akis, skruostikaulius ir apatinį žandikaulį. Naudojant šią formą, procese pirmiausia dalyvauja odos pagrindinės struktūros - riebalinis audinys ir raumenys. Pacientai jaučia skausmą, kramtymo ir kalbos sutrikimus.

Kuris gydytojas gydo židininę sklerodermą?

Kadangi židininei sklerodermijai būdingas vyraujantis odos pažeidimas, dermatologas turėtų spręsti šią patologiją. Bet norint atmesti sisteminę žalą ir diferencinę diagnozę, susijusią su kitomis autoimuninėmis ligomis, būtinos terapeuto ir reumatologo konsultacijos..
Be to, norint nustatyti gretutines patologijas ir tolesnio gydymo sprendimus, pašalinti sunkias deformacijas, gydančiam gydytojui galima skirti tyrimus:

Diagnostika

Diagnozė remiasi istorija ir klinikiniais duomenimis. Kaip papildomos diagnozės patvirtinimo priemonės naudojamos:

  1. Kraujo tyrimas (bendras, biocheminis).
  2. Imunologinis kraujo tyrimas (priešbranduolinių antikūnų, reumatoidinio faktoriaus, antikūnų prieš savo kūno ląsteles nustatymas, Ig lygio tyrimas).
  3. Šlapimo analizė.
  4. Histologinis odos tyrimas (jei reikia).
  5. Pilvo organų, inkstų, skydliaukės ultragarsas.
  6. EKG.
  7. Krūtinės, kaukolės kaulų rentgenograma.
  8. Encefalografija.
  9. Kompiuterinė tomografija.
  10. MRT.

Gydymas

Gydyti ribotą sklerodermiją yra nelengva užduotis. Neįmanoma savarankiškai susidoroti, jums reikia specialisto kontrolės ir priežiūros. Tokiu atveju gydymas turėtų būti kompleksinis ir ilgalaikis, parenkamas atsižvelgiant į kiekvieno paciento ypatybes..

Ribota sklerodermija gydoma trimis būdais - vaistų terapija, fizioterapija ir chirurgija.

Tarp vaistų nuo sklerodermijos naudojami tie, kurie pagerina mikrocirkuliaciją ir turi imunosupresinį poveikį:

  1. Penicilinas.
  2. Cuprenil.
  3. Metotreksatas.
  4. GCS (prednizonas).
  5. Teoniolis, nikotino rūgštis, pentoksifilinas.
  6. Lidazė (i / m arba po oda) ir kiti absorbuojami agentai (tripsinas, hialuronidazė).
  7. „Unithiol“.
  8. Vitaminai (A, E, B grupė).
  9. ATF.
  10. Vietiniai vaistai - vietiniai kortikosteroidai (betametazonas kremo ar tepalo pavidalu, alkometazonas ir kt.).

Tarp fizioterapinių metodų gydant ribotos sklerodermijos ligą, naudojama UVA spinduliuotė, PUVA terapija, ultragarsas, lazeris, gimnastika ir masažas..

Sklerodermijos operacijos atliekamos pagal indikacijas, jei susidaro kontraktūros, ribojama sąnarių motorinė funkcija.

Tradicinė terapija

Židinio skleroderma yra rimta liga, kurios negalima išgydyti nenaudojant visų priemonių, įskaitant vaistus. Bet kaip pagalbinę priemonę galite naudoti vaistinių žolelių nuovirus.

Tarp augalų, kurie turi teigiamą poveikį sklerodermijai, galite naudoti apynius, melisas, raudonėlį, jonažolę, motinėlę, medetkas, asiūklį. Naudojimui sausų žolelių mišinys užpilamas verdančiu vandeniu (stiklinė vandens šaukštui kolekcijos), užpilama 2-3 valandas ir geriama po 1/5 stiklinės 3 kartus per dieną pusvalandį prieš valgį. Prieš vartojimą būtina pasitarti su gydytoju, kad būtų išvengta alerginių ir kitų nepageidaujamų reakcijų.

Ar liga pavojinga gyvybei?

Tinkamai gydant sklerodermiją, gyvenimo prognozė yra palanki.

Komplikacijų prevencija

Pacientams, kuriems diagnozuota židininė sklerodermija, patariama vengti traumuoti odą, aukštą ir žemą temperatūrą, stresą.

Nepaisant gydymo sunkumų ir kartais sunkių odos apraiškų, įmanoma ir būtina gydyti vietinę sklerodermą. Svarbiausia - laiku kreiptis pagalbos ir griežtai laikytis gydančio gydytojo nurodymų..

Autorius: Valentina Anit, specialistė,
specialiai skirta Dermatologiya.pro

Naudingas vaizdo įrašas apie sklerodermos gydymą

Šaltinių sąrašas:

  • Šostakas N.A., Dvornikovas A.S., Klimenko A.A., Kondrašovas A.A., Skripkina P.A., Gaidina T.A. Lokalizuota (židinio) skleroderma bendrosios medicinos praktikoje // Medicina. 2015. Nr. 4.
  • Akbarova S.N., Abidova N.A., Begmanov S.A., Solibaeva N.O., Yuldoševa P.Zh. Išoriniai židinio sklerodermijos pokyčiai // Šiuolaikinio mokslo teorija ir praktika. 2018. Nr. 17.

Židinio sklerodermija

Per pastarąjį dešimtmetį jungiamojo audinio sisteminių ligų samprata gerokai išsiplėtė, tarp jų skleroderma yra antra pagal dažnumą..

Per pastarąjį dešimtmetį jungiamojo audinio sisteminių ligų samprata gerokai išsiplėtė, tarp jų skleroderma yra antra pagal dažnumą. Ligai būdingas sisteminis progresuojantis jungiamojo audinio pažeidimas, kuriame vyrauja išnaikinančio endarterito tipo fibroskleroziniai ir kraujagyslių pokyčiai, turintys bendrų kraujagyslių sutrikimų [7, 12].

Nepaisant oficialios statistikos trūkumo, galima teigti, kad pacientai, sergantys tokia autoimunine liga kaip židininė skleroderma, tampa vis agresyvesni ir liga progresuoja [15]. Galbūt taip yra dėl klinikinio tyrimo normų ir gydymo laiko nesilaikymo [11]..

Diskusijos apie sisteminės (SJS) ir ribotos (SJS) sklerodermos santykius tęsiasi. Kai kurių autorių teigimu, OSD ir SSD yra vieno patologinio proceso atmainos, tai patvirtina visceropatijų buvimas OSD, vienakrypčiai medžiagų apykaitos pokyčiai, dažni odos patohistologiniai pokyčiai abiejose ligos formose, taip pat lokalizuoto proceso transformacijos į progresuojančią sisteminę sklerozę atvejai [3, 12, 14, aštuoniolika]. Kiti tyrėjai „difuzinių jungiamojo audinio ligų“ grupei priskiria tik SJS, manydami, kad SJS ir SJS yra labai skirtingi klinikiniame ligos vaizde, eigoje ir prognozėje. Tačiau ne visada įmanoma nubrėžti aiškią liniją tarp židinio ir sisteminių procesų. Klinikiniai stebėjimai parodė, kad odos pažeidimai, kaip vienas iš pirmųjų difuzinės sklerodermijos požymių, pastebimi 61 proc. Atvejų, o riboto proceso, ypač kerpės sklerozės, transformacijos į sisteminę sklerodermą aprašymai rodo šių dviejų formų vienybę. Kaip rodo pacientų, kurių skleroderma yra ribota, tyrimo rezultatai, nepalankią ligos eigą, pereinant prie sisteminio proceso, daugiausia skatina 4 veiksniai:

OSD, taip pat SS, labiau būdinga moterims, pavyzdžiui, mergaitės dažniau serga daugiau nei 3 kartus daugiau nei berniukai, o 40–55 metų moterys sudaro 75% sklerodermija sergančių pacientų [21]. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, net ir naujagimiams, paprastai prasideda be jokių subjektyvių pojūčių ir bendros būklės sutrikimo. Atsižvelgiant į augančio organizmo polinkį plisti patologijai, į ryškias vaikų kraujagyslių reakcijas, ši liga dažnai turi didelę žalą, nors ankstyvosiose stadijose ji gali pasireikšti kaip vienas židinys.

Sklerodermijos patogenezė daugiausia siejama su medžiagų apykaitos, kraujagyslių ir imuninių sutrikimų hipotezėmis. Autonominės nervų sistemos sutrikimai ir neuroendokrininiai sutrikimai taip pat turi įtakos OSD atsiradimui. Paprastai priimta ribotą sklerodermą laikyti tam tikra autoimunine liga, kurios pagrindas yra autoimuninės ir uždegiminės reakcijos į įvairius antigenus. V. A. Vladimirtsev ir kt. (1982) mano, kad padidėjęs kolageno baltymų kiekis, būdamas aktyvios antigeninės stimuliacijos šaltiniu, sukuria foną, kuriame autoimuninės reakcijos realizuojamos esant genetiniam polinkiui. Atsiradęs užburtas limfoidinių ir kolageną sintetinančių ląstelių sąveikos ratas lemia fibrozinio proceso progresavimą [6]. Nustatyti sklerodermija sergančių pacientų humoralinio ir korinio imuniteto sutrikimai dažniau fiksuojami moterims. Moterų ląstelių imunitetas, priešingai nei humoralinis ryšys, yra mažiau aktyvus nei vyrams. Ląstelinio imuniteto, ypač jo slopinančio ryšio, sumažėjimas, padidėjus humoralinio imuniteto aktyvumui, lemia tai, kad autoimuninis procesas moterims vystosi daug dažniau nei vyrams. Yra ryšys tarp sklerodermos ir nėštumo bei menopauzės [21]. Pastaraisiais metais buvo atlikti tyrimai dėl estrogenų ir progesterono, taip pat kai kurių kitų hormonų dalyvavimo kolageno ir kitų jungiamojo audinio komponentų sintezės reakcijose. Ypatinga patogenezinė reikšmė sklerodermoje priskiriama mikrocirkuliacijos pokyčiams, kurie ryškiausiai pasireiškia menopauzės metu. Jie grindžiami daugiausia mažų arterijų, arteriolių ir kapiliarų sienelių pažeidimais, endotelio proliferacija ir sunaikinimu, intmine hiperplazija [3, 5, 12, 16, 20]. Paveldimumo vaidmuo plėtojant OSD vis dar svarstomas. Furst A. (2004) duomenimis, Oklahomos vietiniai indėnai sklerodermija serga 8 kartus dažniau nei kiti JAV gyventojai. Be to, juodaodžiai žmonės yra labiau linkę į šią ligą, jie labiau linkę sirgti vaikystėje ir jų procesas yra dažnesnis, palyginti su baltaodžiais. Tačiau to paties autoriaus atlikti tyrimai parodė, kad tik 6% dvynių vienu metu kenčia nuo sklerodermijos, ir tai nėra pakankamai didelis dvynių sergamumo procentas, kad būtų galima teigti, jog yra tik genetinė ligos etiologija..

Literatūros duomenų prieštaravimai tikriausiai yra dėl to, kad imunologinių, endokrininių ir medžiagų apykaitos pokyčių pobūdis ir sunkumas labai priklauso nuo visos ligos eigos ir atskirai padarytos žalos laipsnio [8]..

Iki šiol daugelis mokslininkų ir toliau palaiko infekcinę sklerodermijos atsiradimo teoriją. Sklerodermijos išsivystymas gali būti susijęs su ligų, tokių kaip gripas, tonzilitas, skarlatina, pneumonija, perkėlimu. Kai kurie autoriai mano, kad išplitusi skleroderma yra vėlyvas boreliozės pasireiškimas (sinonimas: iksodinė erkių sukeliama boreliozė, Laimo liga), ką patvirtina kai kurių pacientų apibrėžimas (ypač plokštelių ir scleroatrofinių formų) imunoglobulino antikūnų prieš Burgdorfer borrelia titrą ir stebėtinai greitai pagerėjus gydymui. S. Bucheris, remdamasis imunologinių tyrimų rezultatais ir į spirochetą panašiomis struktūromis, rastomis šaldytose biopsijose, laikė tai sklerodermijos atsiradimo spirochetos teorijos patvirtinimu [9, 18]. Mūsų stebėjimai nustatė įvairias odos laimo boreliozės apraiškas: plokštelinė sklerodermos forma (98%), Pasini - Pierini atrophoderma (80%), anetoderma ir lėtinis atrofinis acrodermatitas (100%) ir retai kerpių sklerozė [4, 9, 16, 18].

Skirtingai nuo aukščiau pateiktų duomenų, daugelis tyrėjų yra linkę laikyti ribotos sklerodermos atvejus, kai antikūnų prieš boreliją yra didelis titras, ir spirochetų aptikimą, kaip boreliozę, vykstančią po ribotos sklerodermijos kauke, o odos sklerozę - kaip pseudosklerozinius pokyčius, tačiau jokiu būdu ne kaip tikrosios sklerodermijos pasireiškimus. Pagal NS Potekaev ir kt. (2006), patogenezinis OSD ryšys su Laimo liga, taip pat su Pasini - Perini atrophoderma, Perry - Romberg sindromu yra tik siūlomas [17]. Norint patvirtinti Laimo ligos buvimą pacientui, turinčiam sklerodermos židinius, patartina nustatyti specifinius antikūnus pacientų serumuose netiesioginės imunofluorescencijos reakcijos (NRIF), polimerazės grandinės reakcijos (PGR) metodais, taip pat borelijų aptikimą odos biopsijose nuo pažeidimų sidabravimo metodu [9, 18].

Nepaisant OSD atsiradimo teorijų įvairovės, nė viena iš jų neatskleidžia pradinės sklerodermos proceso patogenezės veiksnių priežasties ir sąveikos. Įdomiausi yra kai kurių kalcio apykaitos rodiklių tyrimai, kuriuos atliko Bolotnaya LA ir kt. (2004). Remdamiesi gautais rezultatais, autoriai padarė išvadą, kad kalcio ir magnio pokyčiai, nustatyti visuose OSD etapuose, turi patogenezinę reikšmę. Šių sutrikimų laipsnis yra tiesiogiai proporcingas dermatozės aktyvumui, formai ir trukmei. Ląstelių membranų funkcijų defektas gali sukelti kalcio kaupimąsi įvairiose OSD sergančių pacientų ląstelėse ir sustiprinti sintetinį fibroblastų aktyvumą, mikrovaskuliacijos kraujagyslių susiaurėjimą ir limfocitų stimuliaciją. Šiems pacientams nustatyta hipomagnezemija prisideda prie ląstelių membranų destabilizacijos ir gali būti viena iš kalcio kaupimosi eritrocituose priežasčių, taip pat sukelti daugelio fermentų disfunkciją [4]..

Mūsų nuomone, nėra vienos visuotinai priimtos OSD klasifikacijos, labiau priimtina S.I.Dovzhansky (1979) klasifikacija, kurioje visos klinikinės OSD formos yra pilniausiai atstovaujamos:

Per didelė fibrozė ir sutrikusi mikrocirkuliacija sudaro klinikinį ligos vaizdą, ypač jos apraiškas. Tarp visų klinikinių OSD tipų labiausiai paplitusi apnašų forma. Apnašų sklerodermijai būdingas nedaug suapvalintų pažeidimų susidarymas. Jų vystymosi pažeidimai praeina tris etapus: dėmės, plokštelės ir atrofija. Liga prasideda nepastebimai, atsiradus vienai ar kelioms alyvinės-rausvos spalvos suapvalintoms įvairaus dydžio dėmėms. Palaipsniui dėmių centras išbalsta ir pradeda tirštėti, pažeidimas laikui bėgant virsta labai tankia būdingos gelsvai baltos spalvos („dramblio kaulo“) plokštele, kurios paviršius lygus, blizgus. Išilgai plokštelių periferijos kurį laiką išlieka alyvinė vainikėlis, dėl kurio įvyksta jų augimas ir pagal kurį galima spręsti apie proceso aktyvumą. Plokštelės ant plokštelių iškrenta, išlyginamas odos raštas, prakaituojama ir sustoja riebalų gamyba; pažeistos vietos odos negalima sulankstyti. Šioje būsenoje pažeidimai gali likti neribotą laiką ir po to palaipsniui patirti atrofiją [2, 10, 19].

Retesnis ribotos sklerodermijos tipas yra dryžuotas (linijinis), dažniausiai pastebimas vaikams. Skirtumas nuo apnašų sklerodermijos slypi tik pažeidimų kontūruose - jie atrodo kaip dryžiai ir dažniausiai būna ant galūnių ir išilgai sagitalinės linijos ant kaktos (primena kardo smūgio randą)..

Kita sklerodermijos rūšis yra sklerotrofinė kerpė (ašaros formos skleroderma, baltųjų dėmių liga, Tsumbusha kerpės). Manoma, kad tai gali būti atrofinė kerpligės arba kraurozės forma; neatmetama dermatozės nepriklausomybė. Tačiau dažnai pastebimas apnašų sklerodermos ir kerpių sklerozės derinys, kuris rodo šių klinikinių formų vienybę. Lichen sclerosus bėrimai yra maži, išsibarstę arba sugrupuoti balkšvos dėmės, kartais su ryškiu atspalviu, kurių dydis yra 0,5-1,5 cm, dažnai lokalizuotas ant kamieno ir kaklo odos, taip pat bet kurioje odos vietoje. Dažnai liga išsivysto mergaitėms ir jaunoms moterims lytinių organų srityje. Yra paplitusios kerpių sklerozės formos ir netipiniai variantai; pūslinė ir telangiektatinė [2, 10, 19]. Buliozinei formai būdinga pūslelių susidarymas tankiu dangčiu ir seroziniu turiniu. Lizdinės plokštelės gali sprogti, sukelti eroziją arba susitraukti į tankią serozinę plutą. Burbulai rodo atrofinio proceso progresavimą, o jei vėliau jų vietoje susidaro erozijos ir opos, procesą sunku gydyti. Telangiektazijos formoje telangiektazijos susidaro balkšvos odos atrofijos vietose [12]..

Vulpos kerpligė (VALV) laikoma reta liga, tačiau vaikams ši liga nėra tokia reta, kaip matyti iš užsienio literatūros duomenų. Dauguma vaikų (70 proc.) Suserga nesulaukę 10–11 metų, ty iki brendimo pradžios. SALV laikoma liga, kurios etiologija ir patogenezė nežinoma; kai kurie autoriai pažymi, kad jos patogenezėje dalyvauja hormoninis faktorius. Visų pirma, E. A. Burova (1989) atkreipia dėmesį į pagrindinį dishormoninių sutrikimų vaidmenį hipofizės - antinksčių - kiaušidžių sistemoje. Klinikinį SALV vaizdą atspindi mažų skleroatrofinių židinių susidarymas, balkšvai pilkšvos spalvos, kartais su perlamutriniu atspalviu, blizgesiu, taškinėmis įdubomis, folikuline keratoze, alyviniu kraštu. Atrofiniai pokyčiai ryškiausi lokalizavus vulvoje. Mergaitėms, sergančioms SALV, dėl mažo estrogeno kiekio būdingas vėlesnis brendimas ir mėnesinių funkcijos sutrikimai [2, 5, 10, 19].

„Pasini-Pierini“ atropoderma pasižymi nedaug dėmių, kurios daugiausia išsidėsčiusios nugaroje ir paprastai yra didelės (iki 10 cm ar daugiau) ir dažnai netaisyklingos. Liga yra tarsi pereinamoji forma tarp apnašų sklerodermos ir odos atrofijos. Ši veislė dažniausiai pastebima jaunoms moterims. Bėrimas - melsvai violetinių dėmių pavidalu su lygiu, šiek tiek įdubusiu centru, tačiau be krintančių pirštų ar išvaržų iškyšų reiškinio. Kartais aplink vietą matomas alyvinis žiedas. Būdingas šios OSD formos bruožas yra ilgalaikis tankinimo nebuvimas ligos pradžioje. Kai kuriais atvejais pigmentacija yra aiškiai išreikšta. Kartu su klinikinėmis Pasini - Pierini atrophoderma apraiškomis galima pastebėti tipinius OSD pasireiškimus [2, 10, 19]. Nors manoma, kad atropoderma yra savarankiška liga, atrodo teisingiau ją laikyti klinikiniu OSD tipu, juolab kad kai kuriais atvejais atrofija ir hiperpigmentacija vyksta prieš sklerozės išsivystymą, kuri vis dėlto ant atrophodermos plokštelių atsiranda tik po kelerių metų. Skirtumas tarp idiopatinės atropodermos ir apnašų sklerodermos yra tas, kad su atropoderma daugiausia pažeidžiama bagažinės oda, o ne veidas ir galūnės, o pats procesas vystosi ilgą laiką (per kelerius metus), pažeidimai yra plokštelės, beveik nesuspaustos, melsvai rudos spalvos be purpurinio žiedo aplink periferiją. Visiškas atropodermos regresas nepastebimas, o apnašų sklerodermos pažeidimas gali visiškai išnykti (laiku gydant) arba po jo yra nedidelė atrofija ar nuolatinė pigmentacija [2, 10, 19].

Viena iš retų sklerodermijos apraiškų yra Parry-Rombergo veido hememija - liga, kuriai būdinga progresuojanti tik vienos pusės veido atrofija, pasireiškianti distrofiniais odos ir poodinio audinio pokyčiais, kiek mažiau - raumenyse ir veido griaučiuose. Bendra pacientų būklė, kaip taisyklė, išlieka patenkinama, pagrindinis skundas yra kosmetinis veido defektas. Literatūros duomenimis, tarp pacientų vyrauja moterys. Daugeliu atvejų liga vystosi nuo 3 iki 17 metų amžiaus. Vienodai dažnai pažymima kairė ir dešinė proceso lokalizacija. Paprastai liga turi ilgą, lėtinę eigą. Aktyvioji stadija daugiausia trunka iki 20 metų, kai kuriais atvejais - iki 40 metų. Pirmieji ligos požymiai yra vietiniai veido odos pokyčiai, kurie netrukus įgauna gelsvą ar melsvą atspalvį. Odos storėjimas židiniuose palaipsniui vystosi. Ateityje tankinimo vietose oda atrofuojasi; laikui bėgant, atrofiniai pokyčiai progresuoja dalyvaujant poodiniams riebalams ir veido raumenims. Ryškiausi ir dažniausi odos pažeidimų požymiai yra jos ryškus plonėjimas, raukšlėjimasis, difuzinio ar židinio pobūdžio hiperpigmentacija. Atrofijuotose odos vietose nėra plaukų augimo. Pacientams kenčia ne tik oda, bet ir pagrindiniai minkštieji audiniai, kurie, kaip taisyklė, lemia didelę veido deformaciją reikšmingos dešinės ir kairės pusės asimetrijos pavidalu, ryškiausiai pasireiškiantys ligos pradžioje ankstyvoje vaikystėje. Kaulų struktūros taip pat yra paveiktos, jei hemiatrofija įvyksta iki jų augimo pabaigos. Kai kuriems pacientams pastebima pusės liežuvio atrofija. Yra klinikinių progresuojančios veido hemiatrofijos, kaip galutinės stadijos apraiškos, vystymosi pacientams, kuriems agresyvi dryžuotos sklerodermijos eiga ant veido. Literatūroje pateikiami duomenys apie sklerodermija sergančių pacientų, iš kurių 16,7 proc. Vėliau išsivystė veido hemiatrofija, tyrimo rezultatus. Tokie atvejai rodo, kad Rombergo hemiatrofija yra nepalankus OSD eigos variantas [1].

Ribotos sklerodermijos diagnozė gali būti sunki, ypač ankstyvose ligos stadijose. Diferencinė OSD diagnozė atliekama su vitiligo, krauroze, nediferencijuota raupsų forma, Schulmano sindromu.

Plokštės sklerodermijos vystymosi pradžioje, kai sukietėjimas dar nėra ryškus ir yra tik spalvos pakitimai, procesas gali būti panašus į vitiligą arba depigmentuotą dėmę su nediferencijuota raupsais. Su vitiligo dėmės turi ryškesnę ribą, kuri yra aiškiai matoma esant hiperpigmentuotai zonai. Dėmių paviršius yra lygus, be atrofijos ir lupimo požymių. Vitiligo dėmės išlieka gana ilgai, nesuslėgdamos.

Esant nediferencijuotai raupsai, odos pokyčiams būdingi dėmių išsiveržimai. Pastarasis gali būti eriteminis, įvairių atspalvių (nuo rausvos iki melsvos) ir hipopigmentuotas. Dėmių srityje sumažėja skausmas, lytėjimo ir temperatūros jautrumas.

Sunkiau atskirti tiesinę sklerodermą nuo tiesinės keloidinės nevus. Išskirtinis bruožas gali būti į keloidą panašaus nevus aptikimas pirmaisiais gyvenimo mėnesiais ir jo ilgas egzistavimas be ryškių pokyčių daugelį metų.

Vulvos kraurozė tam tikru mastu gali būti panaši į sklerodermą, ypač į kerpių sklerozę, nes sergant šia liga paveiktų sričių paviršius yra sausas, blizgus, tankus. Tačiau, esant vulvos kraurozei, yra stiprus niežėjimas ir telangiectasia. Ateityje išsivysto mažųjų ir didžiųjų lytinių lūpų atrofija, leukoplakijos ir dažnai vėžys. Varpos kraurozė pasireiškia lėtine varpos galvutės ir apyvarpės vidinio sluoksnio atrofija ir raukšlėjimuisi, o apyvarpės ir galvutės skleroziniai pokyčiai sukelia fimozę ir šlaplės angos susiaurėjimą. Priešingai nei vulvos kraurozė su varpos pažeidimais, niežėjimas nėra ir liga nesudėtinga dėl vėžio.

Šulmano sindromas (sinonimas: eozinofilinis fascitas, difuzinis fascitas su hipergammaglobulinemija ir eozinofilija). Ši liga suprantama kaip difuzinis į sklerodermą panašus odos patempimas, raumens fascijos sustorėjimas, eozinofilų, limfocitų ir plazmos ląstelių įsiskverbimas. Pažeidimai dažniau lokalizuojami ant galūnių ir sukelia lenkimo kontraktūras. Šulmano sindromui būdingi diferenciniai požymiai yra purpurinės vainikėlio nebuvimas aplink sutankinimo ir odos atrofijos židinį, taip pat skausmo sindromo ir eozinofilijos buvimas periferiniame kraujyje [2, 10, 19].

Lokalizuojant sklerodermos židinį ant veido, reikia prisiminti apie tokį retą naviko tipą kaip į sklerodermą panaši bazaliomos forma, kai mazgas, patognimoniškas bazaliomai, lėtai didėja, virsta tankiu, šiek tiek pakylančiu virš odos paviršiaus, dramblio kaulo plokštele su vaškiniu blizgesiu centrinėje dalyje. kurios telangiektazijos yra matomos. Židinio kraštai yra aštrūs, suapvalinti arba netaisyklingi kontūrai, jų dydis yra nuo 1 iki 3 cm ar didesnis. Šią formą sunku diagnozuoti, jei nepaisysime mazgų, esančių židinio periferijoje, patognomoniniai bazaliomai.

Gydymas. OSD terapija turėtų būti kelių kursų ir daugiakomponentė. Vykdant aktyvų procesą, kursų skaičius turėtų būti bent 6, su 1-2 mėnesių intervalu; jei procesas stabilizavosi, intervalas tarp gydymo kursų padidinamas iki 4 mėnesių; su liekamomis klinikinėmis apraiškomis ir prevencijos tikslais terapija atliekama 2-3 kartus per metus vaistais, gerinančiais mikrocirkuliaciją.

Vykdant aktyvų procesą, į OSD gydymą turėtų būti įtrauktos šios vaistų grupės:

Sergant kerpėmis, gydymui rekomenduojama pridėti 100 000 V retinolio palmitato per dieną, o lokaliai - Solcoseryl, Actovegin tepalus, kremus su vitaminu E, F.

Turėdami pavienius pažeidimus, galite apsiriboti vitamino B12 skyrimu žvakučiuose ir fonoforeze su Lidase, Ronidase, tripsinu, chemotripsinu (Nr. 7-10). Vietinis OSD gydymas turėtų būti atliekamas vietiškai ir taikant kineziterapiją. Taikant vietinę OSD terapiją, paprastai naudojami šie tepalai: Heparinas, Heparoidas, Troksovazinas, Butadionas, Teonikolovaja. Pasirenkami vietinės terapijos vaistai yra Dimexide, Unithiol, Ronidase, tripsinas, chimotripsinas, Lidase, kurie gali būti naudojami aplikacijų pavidalu arba injekuojami į pažeidimus naudojant elektro- ir fonoforezę. Ronidazė naudojama išoriškai, jos miltelius (0,5–1,0 g) tepant ant druskos tirpale suvilgytos servetėlės. Ant pažeidimo uždedama servetėlė, pusdienį fiksuojama tvarsčiu. Paraiškų kursas tęsiasi 2-3 savaites. Pažeidimams rekomenduojama skirti Cuprenilio ir hidrokortizono ultrafonoforezę. OSD taip pat naudojama magnetinė terapija, vakuuminė dekompresija, mažo intensyvumo lazerio terapija. Terapijos kurso pabaigoje galima pritvirtinti pažeidimų masažą. Sumažėjus proceso aktyvumui - vandenilio sulfido ir rodono vonios [10, 19, 20].

Dabartinės vaistų terapijos apimties mažėjimo tendencijos skatina įvesti vaistus, kurie sujungia kelis terapinius efektus. Tokį daugiafaktorinį poveikį organizmui turi sisteminiai polifermentai, kurie yra stabilus augalinės ir gyvūninės kilmės fermentų, rutino, mišinys. „Wobenzym“ (tabletėse ir tepalo pavidalu) vartojimo pagrindas gydant OSD buvo jo poveikis kolageno apykaitai, gebėjimas slopinti patologinių imuninių kompleksų susidarymą ir skaidymąsi, padidinti citotoksinį makrofagų aktyvumą, pagerinti mikrocirkuliaciją, darant įtaką trombocitams ir reologinėms kraujo savybėms, palaikyti normalus endogeninių fermentų funkcionavimas. 5 pradinės dozės skirtukas. 3 kartus per dieną pagrindinės terapijos fone, tada pagal indikacijas: 3-4 skirtukas. 3 kartus per dieną.

Pastaraisiais metais hiperbarinis oksigenavimas (HBO) plačiai naudojamas gydant įvairias patologijas, o tai prisideda prie intensyvesnio audinių praturtinimo deguonimi, kuris padidėjus slėgiui taip pat gali turėti antimikrobinį poveikį, ypač prieš anaerobinius mikroorganizmus. HBO padidina metabolinį mitochondrijų aktyvumą ir jų gebėjimą atsinaujinti, normalizuoja lipidų oksidaciją, padidina audinių deguonies panaudojimo lygį dėl pažeidimų aerobinių procesų suaktyvėjimo ir pagerina mikrocirkuliaciją. HBO vartojimo sklerodermijoje tikslingumą nurodo nemažai autorių [3, 13].

Daugelis autorių rekomenduoja dekstrano preparatus, pakeičiančius plazmą (Dextran, Reomacrodex) [3, 10, 16]. Tačiau, mūsų nuomone, tokia terapija turėtų būti naudojama įprastoms, greitai progresuojančioms OSD formoms..

Mes nepastebėjome reikšmingo gydymo hormonais, anaboliniais steroidais ir chinolino serijos vaistais poveikio.

Baigdamas norėčiau pabrėžti, kad DSD sergančių pacientų gydymas turėtų būti taikomas individualiai, atsižvelgiant į proceso stadiją, paplitimą ir gretutinių ligų buvimą. Pacientui būtina paaiškinti ilgalaikio gydymo, kruopštaus tyrimo ir profilaktinio gydymo tikslingumą..

Židinio sklerodermija: priežastys, simptomai ir gydymas

Židinio skleroderma yra lėtinė progresuojanti jungiamojo audinio autoimuninė liga, kuriai būdingas vietinio uždegimo židinių (eritemos ir edemos) atsiradimas įvairiose kūno vietose, po to jose susidaro sklerozė ir (arba) odos ir poodinių riebalų atrofija. Ši patologija pasireiškia bet kurios rasės atstovams. Moterys serga dažniau nei vyrai (2.7: 1). Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, net ir naujagimiams, pradedant be jokių simptomų ir pablogėjus bendrajai būklei. Remiantis epidemiologiniais duomenimis, židininė skleroderma (žr. 1 nuotrauką) yra antra pagal paplitimą tarp jungiamojo audinio autoimuninių ligų. Per pastarąjį dešimtmetį išaugo agresyvesnės šios patologijos eigos tendencija, kurią gali lemti medicininės apžiūros normų ir gydymo laiko nesilaikymas..

Židinio sklerodermija (nuotrauka Nr. 1)

Sklerodermija sergantiems pacientams visada kyla pavojus pereiti nuo lokalizuoto proceso prie sisteminio. Yra keturi pagrindiniai prognostiniai veiksniai, rodantys difuzinės šios ligos eigos tikimybę, būtent:

  • Ligos pradžia iki 20 metų arba po 50 metų;
  • Daugybinės plokštelės ar linijinės ligos formos;
  • Pažeidimų lokalizacija per galūnių sąnarius;
  • Disimunoglobulinemija.

Jusupovo ligoninėje reumatologai užsiima įvairių jungiamosios sistemos autoimuninių ligų diagnostika ir gydymu. Norint laiku atlikti tyrimą ir tolesnį gydymą, klinikoje įrengta galinga diagnostinė bazė, kurią atstovauja daugybė novatoriškų Europos standartų medicinos įrangos. Klinikos dienos stacionare pacientas galės greitai ir patogiai atlikti visas reikalingas procedūras, apeinant valandos trukmės eiles..

Židinio sklerodermija: etiologija ir patogenezė

Daugeliu atvejų židinio sklerodermijos priežastys lieka nežinomos. Ligos patogenezėje pagrindinį vaidmenį vaidina autoimuniniai sutrikimai, padidėjusi kolageno ir kitų jungiamojo audinio komponentų sintezė ir nusėdimas odoje ir poodiniame riebaliniame audinyje, mikrocirkuliacijos sutrikimai. Židinio sklerodermos kodas pagal Tarptautinę ligų klasifikaciją TLK-10 atitinka L94.0

Židinio sklerodermija: klasifikacija

Šiame etape nebuvo sukurta visuotinai pripažinta klasifikacija. Priimtiniausia klasifikacija pagal S.I. Dovzhansky (1979) židininė skleroderma (žr. Nuotrauką Nr. 2) suaugusiesiems, apimanti visas klinikines formas:

  • Apnašų sklerodermija; židinio, mazgus;
  • Tiesinė sklerodermija;
  • Apibendrinta sklerodermija
  • Gili sklerodermija;
  • Pansklerozinė sklerodermija;
  • Buliozinė sklerodermija;
  • Pasini-Pierini idiopatinė atropoderma;
  • Parry-Romberg progresuojanti veido hemiatrofija;
  • Kerpių sklerozė.

Židinio sklerodermija (nuotrauka Nr. 2) suaugusiesiems. Linijinė forma.

Židinio sklerodermija: klinikinis vaizdas

Klinikinis židinio sklerodermijos vaizdas yra įvairus. Pacientai, apsilankę pas reumatologą, gali skųstis niežuliu, skausmu, dilgčiojimu ir odos sandarumu, sąnarių judėjimo apribojimais, pažeistos odos deformacija.

Klasikiniu būdu yra įprasta atskirti tris šios jungiamojo audinio patologijos vystymosi stadijas:

  • Eritema (edema) - pažeistos vietos odos paraudimas;
  • Sklerozė - odos sukietėjimo išvaizda;
  • Odos atrofija - odos ir poodinio riebalų sluoksnio retėjimas.

Dažniausia židinio sklerodermijos forma yra plokštelinė skleroderma, kuriai būdingas eritemos židinių atsiradimas ir odos sukietėjimas (sukietėjimas) ant bagažinės ar galūnių. Pažeidimų centras laikui bėgant ryškėja, įgauna dramblio kaulo atspalvį ir vis labiau sukietėja. Kietėjimo procesas tęsiasi tol, kol susidaro blizgus atrofinis sluoksnis. Per mėnesį jis praeina, įgauna rusvą hiperpigmentaciją.

Su mazgine sklerodermija atsiranda pavieniai ar keli mazgai, kurie atrodo kaip keloidiniai randai. Paprastai jie atsiranda pacientams, kurie neturi polinkio susirgti keloidais. Sklerodermijos srityje oda yra kūno spalvos.

Su linijine sklerodermija ant odos atsiranda linijinės formos eritemos židiniai. Būdinga židinių lokalizacija palei neurovaskulinį ryšulį arba vienoje kūno pusėje.

Židinio sklerodermija: diagnozė

Židinio sklerodermijos diagnozė remiasi ligos istorija, gyvenimo istorija, skundais ir ligos klinikiniu vaizdu. Šią patologiją turėtų gydyti ir stebėti reumatologas. Norint atmesti gretutines ligas ir kontraindikacijas, pacientą turėtų konsultuoti šie specialistai:

  • Terapeutas;
  • Kardiologas;
  • Endokrinologas;
  • Ginekologas;
  • Neuropatologas;
  • Gastroenterologas;
  • Otorinolaringologas.

Norint patikslinti patologinio proceso aktyvumą ir pašalinti sisteminę hipertermiją, skiriami šie tyrimai:

  • Laboratoriniai tyrimai: UAC, OAM, biocheminis kraujo tyrimas;
  • Histologinis odos tyrimas;
  • Antinuklearinio faktoriaus nustatymas kraujyje;
  • Pilvo organų, inkstų, skydliaukės ultragarsas;
  • EKG;
  • Krūtinės ląstos rentgenograma;
  • Kompiuterinė tomografija;
  • Magnetinio rezonanso tomografija.

Židinio sklerodermija: gydymas

Židinio sklerodermijos gydymas Jusupovo ligoninėje kiekvienam pacientui parenkamas atskirai, atsižvelgiant į ligos formą, stadiją ir sunkumą, taip pat į pažeidimų lokalizaciją. Šios jungiamojo audinio ligos gydymas turėtų būti skirtas:

  • Sumažėja patologinio proceso aktyvumas ir ligos progresavimas;
  • Odos pažeidimų ploto ir klinikinių ligos simptomų sunkumo sumažinimas;
  • Komplikacijų vystymosi prevencija;
  • Pacientų gyvenimo kokybės gerinimas.

Esant lenkimo kontraktūroms, griaučių deformacijoms ir kosmetiniams odos defektams, būtina kreiptis į chirurgą, kad išspręstų chirurginės korekcijos problemą..

Pacientams, turintiems aktyvią, greitai progresuojančią ligos eigą, reikia skirti sisteminio veikimo gliukokortikosteroidų vaistų į gydymą vaistais..

Pacientams, sergantiems sunkiomis židininės sklerodermijos formomis, suformuotais giliais odos ir pagrindinių audinių pažeidimais, skiriami citostatiniai vaistai (metotreksatas) kaip monoterapija arba kartu su sisteminio veikimo gliukokortikoidais. Kartais gali būti savaiminis odos sklerozės proceso regresas arba visiškas pažeidimų išnykimas.

Jusupovo ligoninėje pagrindiniai specialistai, turintys ilgametę patirtį, gydo pacientus, sergančius įvairia židinine sklerodermija. Ligoninės sienose labai profesionalaus medicinos personalo profesionalaus darbo dėka pacientas pasiners į jaukią ir jaukią atmosferą. Po gydymo kurso kiekvienam pacientui parengiama reabilitacijos programa. Skambinkite telefonu, norėdami susitarti su reumatologu.

Ar židininė ar sisteminė skleroderma yra pavojinga žmogaus gyvenimui, kaip ji atsiranda ir kodėl jos negalima gydyti?

Skleroderma, gydymas šiuolaikinėje medicinoje: farmakologija, fizioterapija, simptominis neigiamų progresavimo požymių pašalinimas.

  1. Šiuolaikiniai ir tradiciniai sklerodermijos gydymo būdai
  2. Jungiamojo audinio liga - skleroderma
  3. Epidemiologija
  4. Priežastys
  5. Klinikinės apraiškos: kaip jos atrodo?
  6. Plokštelės forma
  7. Židinio
  8. Sisteminis
  9. Ribota forma
  10. Diagnostika
  11. Suaugusiesiems
  12. Vaikams
  13. Kaip gydoma odos sklerodermija?
  14. Ilgalaikiai antifibroziniai vaistai
  15. Masažas
  16. Elektroforezė
  17. Lazerio terapija
  18. Akupunktūra
  19. Vandenilio sulfido ir anglies dioksido vonios
  20. Alternatyvių gydymo metodų efektyvumas
  21. Židinio formos tepalai
  22. Tradiciniai vaikų gydymo metodai
  23. Gydymo kainos
  24. Naudingas vaizdo įrašas

Šiuolaikiniai ir tradiciniai sklerodermijos gydymo būdai

Net ir šiuolaikinis vaistų išsivystymo lygis ir fizioterapinio poveikio metodai gydant sklerodermą nesukėlė universalios priemonės atsiradimo.

Terapija, kuri vystosi sisteminio autoimuninės etiologijos pažeidimo kūne, atliekama kartu su kineziterapija. Esamų hipotezių apie ligos vystymosi priežastis įvairovė tik apsunkina terapinės taktikos konstravimą. Patikimai nustatytų provokatorių pašalinimas neatneša galutinio pasveikimo. Bet teisingas gydymas gali paveikti bendrą paciento būklę, sulėtinti visiškos negalios atsiradimą.

Jungiamojo audinio liga - skleroderma

Skleroderma yra reta autoimuninės kilmės patologija, pasireiškianti uždegiminių procesų vystymusi, pirmiausia odoje, o paskui - vidaus organuose. Būdingas uždegimo tęsinys yra sklerozinių židinių susidarymas, kai pažeidimas užfiksuoja jungiamąjį audinį, kraujagysles, palaipsniui pereinant į pluoštines skaidulas. Tai sukelia randų susidarymą ir sukelia visišką nejudrumą, kartu su mikrocirkuliacijos sutrikimais, laipsnišką perėjimą prie generalizuotos fibrozės.

Epidemiologija

Viena iš naujausių uždegimo išsivystymo hipotezių yra neigiama endogeninio ir egzogeninio pobūdžio veiksnių įtaka, tarp kurių gali būti sunki hipotermija, nervų sistemą veikiančios infekcijos, nuolatinės vibracijos poveikis. Yra mažiau paplitę veiksniai, sukeliantys kapiliarų uždegimą, jie dar nėra įtraukti į specifinę sistemą dėl ligos retumo, pastebėti tik 20 atvejų milijonui gyventojų..

Dėl nepakankamo kraujo tiekimo pažymima:

  • retinimas;
  • sustorėjimas;
  • kraujagyslių funkcionalumo pažeidimas.

Tarp difuzinių jungiamojo audinio patologijų skleroderma užima 2 vietą atsiradimo dažnyje. Pirmiausia imamasi - raudonoji vilkligė.

Priežastys

Manoma, kad pagrindinė ligos vystymosi priežastis yra autoimuniniai procesai, kurie tapo daugelio pastaraisiais dešimtmečiais ištirtų patologijų priežastimi. Kiekvienu atveju neįmanoma nustatyti, kodėl imuninės ląstelės ima pulti savo kūno ląsteles, imdamos jas dėl svetimų inkliuzų. Tarp pagrindinių hipotezių ir veiksnių, sukeliančių sklerodermijos vystymąsi, išvardytos šios:

  • paveldima patologija ar polinkis, perduodamas genetiniu lygmeniu per vieną iš tėvų;
  • uždegiminiai procesai, kurie ilgą laiką nebuvo aptikti arba neatsakė į gydymą;
  • imuninės sistemos funkciniai sutrikimai, atsirandantys dėl praeities infekcijos ar veiksnių, susijusių su nepalankia aplinkos situacija;
  • profesinės patologijos, kurias sukelia darbas pavojingoje gamyboje;
  • vaistų vartojimas, o destruktyvus poveikis nustatytas tik kelioms rūšims, o santykis su likusiais nebuvo tirtas.

Klinikinės apraiškos: kaip jos atrodo?

Vizualinės apraiškos ir simptomai priklauso nuo tipo, kuris pasireiškia konkrečiam pacientui. Sąlyginis padalijimas į lokalizuotą ir difuzinę formą neatspindi realaus vaizdo, nes pagrindinis bruožas, pagal kurį atliekama diferenciacija, yra odos procesų buvimas ar nebuvimas, vidaus organų pažeidimų buvimas ar nebuvimas.

Plokštelės forma

Labiausiai paplitęs lokalizuotos formos tipas, kartu su mazgelinių antspaudų susidarymu, kurie gali būti vienkartiniai arba gali būti keli.

Tai laikoma palyginti saugia, nes ji nėra mirtina. Patys mazgeliai (plokštelės) įgauna apvalią arba ovalią formą, yra lokalizuoti kintamose vietose ir turi violetinę-violetinę spalvą. Būdingas ženklas yra patinimas aplink patologinį darinį.

Židinio

Jungiamojo audinio pažeidimas, kai antikūnų ataka dėl tam tikrų priežasčių skatina perteklinį kolageno gamybą, paveikdama fibroblastus. Neigiamas procesas sukelia odos šiurkštumą, kuris praranda būdingą elastingumą ir funkcionalumą. Išskirtinis bruožas yra įvairių formų baltų dėmių atsiradimas, vizualiai panašus į randus. Vyrauja vyresnių nei 40 metų moterų skaičius.

Sisteminis

Tai lemia keli kriterijai ir daugeliu atvejų tampa kitų formų tęsiniu. Sisteminis pažeidimas vadinamas plintančiu pažeidimu, Raynaudo sindromu, kai pirštai atšąla ir skauda, ​​sutrinka sąnarių sąnarių judrumas ir išsivysto kontraktūros..

Vidaus organų funkcionalumo praradimo fone išsivysto intoksikacija. Simptomai priklauso nuo to, kuris organas yra paveiktas (inkstų ar širdies nepakankamumas, plaučių disfunkcija ir kt.)

Ribota forma

Įtakoja tik viršutinį odos arba poodinį odos sluoksnį. Kitais atvejais - raumenų ir kaulų audiniai, tačiau kartu nepažeidžiant vidaus organų. Dažnai pastebima vaikystėje ir paauglystėje ir gali savaime išsispręsti.

Diagnostika

Pagrindinis diagnostikos priemonių tikslas yra atskirti ligas nuo kitų odos pažeidimų. Pradinių stadijų simptomai yra lengvai supainioti su šiomis patologijomis:

  • vitiligo;
  • psoriazė;
  • raupsai;
  • skausmingi simptomai gali būti panašūs į reumatoidinį artritą.

Suaugusiesiems

Atliekamas bendras, klinikinis kraujo tyrimas, PGR ir imunofermentinis fermentas. Jei reikia, atliekama paveiktų sričių biopsija, nustatoma kraujagyslių pokyčiai - kapilaroskopija.

Vaikams

Pagrindiniai diagnostiniai veiksniai yra kiekybinės kraujo sudėties pokyčiai, matomi odos ir sklerodaktilijos pokyčiai..

Kaip gydoma odos sklerodermija?

Terapinė taktika priklauso nuo ligos stadijos ir formos. Yra sukurti gydymo protokolai, kuriuose reikiami pakeitimai atliekami, kai nustatomi papildomi simptomai arba padidėja esamų simptomų..

Ilgalaikiai antifibroziniai vaistai

Yra tokių pagrindinių vaistų kaip cuprenilas (D-penicilaminas), diucifonas, kolchicinas, kurie gali slopinti kolageno sintezės perteklių, kurį sukelia autoimuninė patologija. Jie tampa pagrindiniu sklerodermijos gydymu, nes sugeba surišti ir pašalinti varį iš organizmo, kaip pagrindinį kolagenozės inhibitorių..

Masažas

Masažas yra vienas iš rekomenduojamų kineziterapijos būdų, būdas sušvelninti randinį audinį, atstatyti sąnarių ir odos funkcionalumą.

Elektroforezė

Elektroforezė naudojama įvedant vaistus į pažeistus audinius, turinčius fermentinį, rezorbuojamą ar priešuždegiminį poveikį..

Lazerio terapija

Jis skiriamas daugelio rūšių sklerodermos fizioterapijai, tačiau, kaip ir vakuuminio suspaudimo bei magnetoterapijos atveju, didelis patologinio proceso aktyvumas ir kai kurių tipų sisteminiai pažeidimai gali būti kliūtis..

Akupunktūra

Kartais jis rekomenduojamas kaip gydymo metodas, tačiau norint surengti tokius kursus, reikia kvalifikuoto specialisto pagalbos.

Vandenilio sulfido ir anglies dioksido vonios

Pagrindinis balneoterapijos metodas, naudojamas kaip sanatorijos-kurorto pasiektų rezultatų konsolidavimo priemonė. Jis laikomas veiksmingu, jei jis skiriamas atsižvelgiant į ligos ypatybes ir kontraindikacijas. Savarankiškas patologijos gydymas laikomas nepriimtinu.

Alternatyvių gydymo metodų efektyvumas

Netradicinės priemonės padeda, jei yra atliekami kiti gydymo metodai ir jie yra neatsiejama, tačiau pagalbinė kompleksinės terapijos dalis..

Židinio formos tepalai

Dažnas gydymo metodas yra ichtiolio tepalo naudojimas, pridedant alijošiaus sulčių.

Kai vaistas tepamas ant garintos dermos, gydomasis poveikis yra stipresnis.

Tepalams gaminti naudojamos netikėčiausios priemonės, pavyzdžiui:

  • kepti svogūnai;
  • medus;
  • kefyras.

Norėdami paruošti, lygiomis dalimis sumaišykite medų, keptą svogūną, tarkuotą ant sieto ir vazeliną. Viską sumaišykite ir laikykite šaldytuve, padarydami audinio pagrindą ant pažeistos vietos 2-3 valandas per dieną.

Tradiciniai vaikų gydymo metodai

Vaikystėje gerai padeda tepalas iš vidinių riebalų, pridedant pelynų ekstrakto, tačiau norint ryškesnio efekto reikia ilgalaikio vartojimo..

Gydymo kainos

Terapinių priemonių kaina priklauso nuo patologijos progresavimo laipsnio, jos stadijos, vidaus organų pažeidimo ir ligos formos. Ankstyvosiose stadijose galite susitvarkyti su minimaliomis išlaidomis - perkant kremus ir tepalus, kurių kaina yra 300-600 rublių už stiklainį.

Kuo vėliau bus atliekamas gydymas, tuo brangesnės bus gydymo procedūros. Pavyzdžiui, Izraelyje naudojamas kompleksinis gydymas, kurio kursas kainuoja nuo 2 tūkstančių dolerių. Terapijos trukmė parenkama individualiai.

Neigiamas scenarijus gali būti rengiamas palaipsniui ir dėl to, kad sunku nustatyti diferencinę diagnozę.

Tačiau taip pat įmanoma žaibiškai progresuoti, iš karto pažeidžiant raumenų ir kaulų sistemą, vidaus organus. Toks žaibiškas vystymasis kelia sunkumų pasirenkant taktiką, kad kompensuotų įvykusius neigiamus pokyčius. Patikimai žinoma tik viena uždegimo išsivystymo priežastis - perteklinė kolageno gamyba. Kodėl atsiranda autoimuninės patologijos, daugeliu atvejų nėra aišku..