Wagnerio liga

Wagnerio liga yra gana dažnas įgimtas akių sutrikimas, paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Ši liga lydi vitreoretinalinės distrofijos, dėl kurios regėjimo funkcija progresuoja (regėjimo laukų aštrumas ir susiaurėjimas)..

Pirmą kartą šią būklę 1938 m. Aprašė mokslininkas H. Wagneris, kuris 18 simptomų kompleksą (kataraktą, trumparegystę, stiklakūnio ir tinklainės struktūros sutrikimus) atrado 18 vienos šeimos pacientų, kurių amžius svyravo nuo 5 iki 42 metų..

Priežastys

Wagnerio liga paveldima autosominiu dominuojančiu būdu, prasiskverbimas siekia 100%. Mutuojantis genas, kuris yra atsakingas už ligos simptomus, yra penktojoje chromosomoje (jos ilgame petyje). Jei atliekamas morfologinis pacientų, sergančių šia patologija, akių obuolių tyrimas, galima aptikti fotoreceptorių, gyslų kapiliarų, tinklainės vidinių sluoksnių atrofiją, retinosichezę, perivaskulinę pigmentaciją, mikrocistinę degeneraciją, stiklakūnio sąaugas tinklainės periferijos srityje, glijos proliferaciją..

Simptomai

Dažniausiai sergant Wagnerio liga pasireiškia tokios apraiškos: į membraną panašios nepermatomumo zonos, gijiniai tirštėjimai, kurie yra lokalizuoti už lęšio stiklakūnio medžiagoje. Laikui bėgant šios sustorėjimo zonos palaipsniui plonėja ir virsta šydais. Visos šios struktūros yra periferiniame regione ir yra pritvirtintos prie tinklainės užpakaliniu kraštu. Rezultatas yra tinklainės traukimas. Priekinis tirštumų kraštas paprastai laisvai yra stiklakūnio medžiagoje. Kartais membranos struktūros gali būti lokalizuotos pusiaujo srityje ir atstoti išlenktas sritis iki 360 laipsnių ilgio. Priešais šią sritį atsiranda struktūros, kurios praktiškai nesiskiria nuo stiklakūnio žievės dalių. Stiklo membranos yra tiesiai gretimos grotelių degeneracijos ar perivaskulinės distrofijos srityje.

Wagnerio liga paveldima autosominiu dominuojančiu būdu, prasiskverbimas siekia 100%.

Tiriant naujagimį, sergančią Wagnerio liga, pakinta akies dugnas, jis mozaikiškas ir blogai atribotas nuo periferinių regionų, kurie yra hipopigmentuoti dėl pigmento epitelio sluoksnio atrofijos. Periferinėse zonose šie defektai yra koncentriškai orientuoti, o užpakaliniame poliuje - radialiai, nes jie turi perivaskulinę orientaciją. Vėliau išlieka nemažai hipopigmentuotų sričių palei didelius kraujagyslių ryšulius, o kitos transformuojasi. Tinklainės pigmentacijos sutrikimai dažniausiai būna apatiniame-išoriniame kvartale (nustatyta 61–67 proc. Atvejų). Tinklelio degeneracija gali būti nustatyta pusei tirtų pacientų.

Vėlesniame amžiuje vystosi trumparegystė, kartu su astigmatizmu, taip pat greitai progresuojantys lęšio pokyčiai, lemiantys jos drumstumą.

Diagnostika

Wagnerio liga diagnozuojama daugiausia 6-20 metų pacientams. Būtent šiame amžiuje regos funkcija sumažėja dažniausiai tamsoje. Diagnostiniais kriterijais naudojama paveldima istorija, objektyvių tyrimų (oftalmoskopijos, perimetrijos, biomikroskopijos, PAH, ERG) rezultatai. Vykdant perimetriją, galima nustatyti koncentrinį regos laukų susiaurėjimą, daug rečiau liga pasireiškia žiedo formos skotoma. ERG (foto-optinis, scotopinis) paprastai neviršija normos ribų.

Gydymas

Siekiant pagerinti regėjimo funkciją, atliekama trofinė terapija. Jei reikia, galite atlikti kataraktos pašalinimą, ametropijos korekciją.

Dermatomiozitas

Kas yra dermatomiozitas?

Dermatomiozitas (DM ir kiti šios ligos pavadinimai: Wagnerio liga, Wagnerio-Unferrichto-Heppo liga, violetinė liga) yra uždegiminė raumenų (miozito), odos ir kraujagyslių liga, kuria serga maždaug 3 iš 1 milijono žmonių per metus. Priežastis nežinoma. Pagrindiniai dermatomiozito simptomai yra raumenų silpnumas ir odos bėrimai.

Nukentėjo visos amžiaus ir etninės grupės. Dauguma atvejų prasideda vaikams nuo 5 iki 10 metų ir suaugusiesiems nuo 40 iki 50 metų. Moterys (ir merginos) kenčia maždaug dvigubai dažniau nei vyrai (ir berniukai).

Pacientams, sergantiems dermatomiozitu, atsiranda didelių kaklo, pečių ir šlaunų raumenų silpnumas. Dėl to sunku lipti laiptais, pakilti nuo kėdės ar iš lovos ar nusivalyti plaukus. Daugumai pacientų pasireiškia nestiprūs raumenų skausmai, kurie juos skiria nuo kitų raumenų ligų turinčių pacientų.

Daugelis pacientų, sergančių kitomis ligomis, taip pat skundžiasi silpnumu; tačiau, kai jie yra kruopščiai apklausti, iš tikrųjų jie tiesiog parodo nuovargį, dusulį ar depresiją, tačiau raumenų silpnumo jie tikrai neturi.

Dermatomiozitas sukelia

Wagnerio liga reiškia raumenų ligų ar sutrikimų grupę, vadinamą uždegiminėmis miopatijomis.

Daugelio uždegiminių miopatijų priežastis nežinoma; tačiau pagrindinė teorija yra ta, kad kūno imuninė sistema per klaidą pradeda atakuoti raumenų ląsteles, odos kraujagysles ir raumenis, sukeldama žalą, bėrimus ir silpnumą..

Kartais dermatomiozitas yra susijęs su vėžiu ir gali būti tam tikrų vėžio formų, tokių kaip plaučių, krūties, kiaušidžių, prostatos ir storosios žarnos, vystymosi požymis. Tai taip pat gali būti siejama su kitomis imuninės sistemos ligomis, tokiomis kaip, pavyzdžiui, skleroderma ir mišri jungiamojo audinio liga.

Pagrindiniai simptomai ir komplikacijos

Dermatomiozitu sergantiems pacientams būdingi įvairūs simptomai. Jie svyruoja nuo lengvo raumenų silpnumo, pavyzdžiui, sunkumų atsikelti nuo kėdės ar apsivertimo lovoje, iki sunkių simptomų, įskaitant gilų silpnumą ar rijimo sunkumus. Pacientams taip pat gali atsirasti bėrimas ar odos pakitimai nuo lengvo paraudimo iki sunkesnės opos (žr. Nuotrauką).

Dermatomiozito simptomai gali būti:

  • raumenų silpnumas, ypač mentės, dubens ir kaklo srityse, simetriškai ir laipsniškai blogėjant;
  • raudonų dėmių ar mažų gabalėlių atsiradimas ant odos, ypač pirštų, alkūnių ir kelių sąnariuose, vadinamas simptomas arba Gottron papulė;
  • purpurinės dėmės ant viršutinių vokų, vadinamos heliotropu (žr. nuotrauką viršuje);
  • sąnarių skausmas ir patinimas;
  • karščiavimas;
  • nuovargis;
  • rijimo pasunkėjimas;
  • pilvo skausmas;
  • vėmimas;
  • svorio metimas.

Paprastai žmonėms, turintiems šią būklę, gali būti sunku atlikti kasdienę veiklą, pavyzdžiui, valyti plaukus, vaikščioti, lipti laiptais ar išlipti iš kėdės. Be to, saulės simptomai gali pablogėti..

Sunkesniais atvejais arba kai dermatomiozitas atsiranda kartu su kitomis autoimuninėmis ligomis, gali būti pažeisti kiti organai, tokie kaip širdis, plaučiai ar inkstai, turintys įtakos jo funkcijai ir sukeliantys rimtų komplikacijų.

Kada kreiptis į gydytoją?

Be priežastinio raumenų skausmo atsiradimas kartu su raudonai violetinėmis dėmėmis ant odos turėtų paskatinti atitinkamą asmenį nedelsiant kreiptis į gydytoją, kad situacija būtų aiški..

Komplikacijos

Kai raumenų irimas ir skleroderma veikia vidaus organus (stemplę, plaučius, širdį ir kt.), Pacientas, kenčiantis nuo dermatomiozito, gali nusėdti, kai jis patiria:

  • Rijimo pasunkėjimas (disfagija), paskui valgymo problemos ir vadinamoji aspiracinė pneumonija. Visi šie sunkumai kyla dėl lygiųjų virškinimo sistemos raumenų pokyčių (ypač pirmųjų takų). Dėl atsiradusių mitybos problemų staigus svorio kritimas ir sunki mityba.

Pastaba: Pneumonija yra plaučių uždegimas, kurį sukelia maistas, seilės ar nosies išskyros, patekusios į bronchų medį. Tipiški simptomai yra kosulys, karščiavimas, galvos skausmas, dusulys, dusulys ir bendras negalavimas.

  • Kvėpavimo sistemos problemos. Kai dalyvauja tarpšonkauliniai raumenys, leidžiantys kvėpuoti, o kai skleroderma paveikia kvėpavimo takus, dermatomiozitu sergantiems žmonėms sunku kvėpuoti..
  • Širdies problemos. Širdies raumens (t. Y. Miokardo) uždegimas gali sukelti įvairių rūšių aritmijas ir širdies nepakankamumą.

Taip pat, ypač tarp jaunesnių pacientų, gali pasireikšti neįprastas kalcio kaupimasis odoje ir raumenyse (kalkėjimas).

Diagnostika

Kai kuriems istorijos ir klinikinių tyrimų aspektams reikia skirti ypatingą dėmesį, nes jie leidžia diferencijuotą diagnozę nustatyti su kitomis ligomis, taip pat esant gretutinėms ligoms. Be to, jie turi prognostinę ir terapinę vertę..

Dermatomiozito diagnozė nustatoma įvertinant ligos simptomus, fizinį įvertinimą ir tyrimus, tokius kaip raumenų biopsija, elektromiografija ar kraujo tyrimai, siekiant nustatyti medžiagų, rodančių raumenų irimą, pvz., CPK, DHL ar AST buvimą..

Gali būti gaminami autoantikūnai, tokie kaip miozitui būdingi antikūnai (MSA), pvz., Anti-RNP arba anti-MJ. kurių kraujo tyrimuose galima rasti dideliais kiekiais.

Norėdami patvirtinti diagnozę, gydytojas taip pat turi atskirti dermatomiozito simptomus nuo kitų būklių, sukeliančių panašius simptomus, pavyzdžiui, polimiozitas ar miozitas su kūnais, kurie taip pat yra uždegiminės raumenų ligos..

Kitos sąlygos, į kurias reikia atsižvelgti, yra miofascitas, nekrotizuojantis miozitas, polymyalgia reumatica arba uždegimas, kurį sukelia tokie vaistai kaip klofibratas, simvastatinas ar amfotericinas..

Dermatomiozito gydymas

Dermatomiozitas gydomas atsižvelgiant į pacientų simptomus, tačiau daugeliu atvejų reikia naudoti:

  • Kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas, nes jie mažina uždegimą organizme;
  • Imunosupresantai, tokie kaip metotreksatas, azatioprinas, mikofenolatas ar ciklofosfamidas, siekiant sumažinti imuninį atsaką
  • Kiti agentai, tokie kaip hidroksichlorochinas, yra naudingi palengvinant dermatologinius simptomus, tokius kaip jautrumas šviesai.

Šie vaistai paprastai vartojami didelėmis dozėmis ilgesnį laiką, todėl jie mažina uždegimą ir mažina ligos simptomus. Kai šie vaistai neveikia, kitas gydymo būdas yra žmogaus imunoglobulino vartojimas.

Taip pat galima vesti kineziterapijos užsiėmimus su reabilitacijos pratimais, kurie padeda palengvinti simptomus ir užkirsti kelią kontraktūroms ir atitraukimams. Norint išvengti odos pablogėjimo, taip pat nurodoma apsaugoti nuo saulės nuo saulės.

Kai dermatomiozitas yra susijęs su vėžiu, tinkamiausias gydymas yra vėžys, kuris dažnai palengvina ligos požymius ir simptomus.

Rekomendacijos

Dermatomiozitas silpnina odą, ypač bėrimo paveiktas vietas. Todėl gydytojai rekomenduoja neveikti per daug saulės spindulių arba imtis tik būtinų atsargumo priemonių (apsauginis kremas nuo saulės, tinkama apranga ir kt.), Nes ultravioletiniai spinduliai gali dar labiau pabloginti situaciją..

Be to, rekomenduojama:

  • Kreipkitės į gydytoją, jei reikia daugiau informacijos apie dermatomiozitą ir galimas gretutines ligas.
  • Būkite aktyvūs, kad tonizuotumėte kūno raumenis.
  • Esant dideliam nuovargiui, pailsėkite ir leiskite kūnui atsigauti.
  • Jei anksčiau atsirado kokių nors požymių ar simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
  • Jei sergate depresija dėl ligos, pasitikėkite savo draugais ir šeima. Iš tikrųjų artumas ir pasitraukimas tik pakenks terapijai..

Prognozė

Kažkada, kai dabartinių gydymo būdų dar nebuvo, prognozė buvo neigiama, o 5 metų išgyvenamumas nuo simptomų atsiradimo buvo labai mažas..

Tačiau šiandien, atsižvelgiant į pažangą medicinos srityje, prognozė žymiai pagerėjo, o išgyvenamumas po 5 ir 10 metų nuo dermatomiozito atsiradimo yra atitinkamai 70% ir 57% (nuo 2012 m.)..

Dermatomiozitas: pirmieji simptomai, formos ir gydymas

Dermatomiozitas arba Wagnerio-Heppo-Unferrichto liga yra sunki sisteminė patologija, kurią lydi lygiųjų ir griaučių raumenys. Kenčia motorinė pacientų funkcija, pažeidžiamas jungiamasis audinys ir oda. Derma išsipučia, ant jos susidaro raudonai violetinės dėmės.

Dermatomiozitas nėra dažnas, tačiau tai nesumažina jo eigos sunkumo. Patologija prastai perkelta, mirčių skaičius didelis.

Kas yra dermatomiozitas?

Dermatomiozitas yra patologija, kurią lydi jungiamojo audinio, raumenų, odos ir vidaus organų uždegimas. Liga linkusi nuolat progresuoti.

Jei pacientui neatsiranda odos simptomų, tada gydytojai diagnozuoja ne dermatomiozitą, o polimiozitą.

Dermatomiozitas yra autoimuninė patologija, tai yra, ji išsivysto dėl imuninės sistemos veikimo sutrikimų. Kodėl taip vyksta, šiandien tebėra paslaptis. Tačiau pats patologijos vystymosi mechanizmas yra aiškus. Kūnas savo ląsteles pradeda suvokti kaip svetimas. Imuninė sistema gamina antikūnus prieš juos, kurie pradeda atakuoti raumenis ir jungiamąjį audinį. Jie tampa uždegimi, sukeliantys ligos simptomus. Kartais imuninė sistema pradeda atakuoti paciento vidaus organus.

Dermatomiozitas yra patologija, kuri nėra dažna. Per metus jis diagnozuojamas 5 iš milijono žmonių. Dažniausiai dermatomiozitu serga vaikai iki 15 metų ir vyresni žmonės, vyresni nei 55 metų. Vyrai serga 2 kartus nei moterys.

Pagrindinės dermatomiozito priežastys

Kaip jau minėta, dermatomiozito priežastys dar nėra nustatytos. Todėl patologija vadinama daugiafaktoriniais sutrikimais. Kūno gaminami antikūnai pradeda atakuoti savo audinius. Dažniausiai kenčia kraujagyslių endotelis.

Mokslininkai teigia, kad ligos vystymasis gali būti susijęs su neuroendokrininiais sutrikimais. Šis faktas patvirtinamas tuo, kad dermatomiozitas dažniausiai išsivysto būtent pereinamaisiais žmogaus gyvenimo laikotarpiais, pavyzdžiui, menopauzės metu ar brendimo laikotarpiu..

Taip pat yra teorija, kad dermatomiozitas yra infekcinių ligų pasekmė. Be to, dauguma tyrėjų yra linkę į šią versiją..

Didžiausias dermatomiozito dažnis atsiranda būtent sezoninių ARVI protrūkių metu.

Atlikti dermatomiozito priežasčių nustatymo tyrimai atskleidė rizikos veiksnius, lemiančius jo vystymąsi:

Užkrečiamos ligos. Įrodyta, kad dermatomiozito tikimybė yra didesnė žmonėms, kurie kelis kartus per 3 mėnesius sirgo kokia nors infekcine liga (chlamidijomis, šiltinėmis ir kt.)..

Virusai. Pikornavirusai, citomegalovirusai, gripas, Coxsackie virusas, hepatito B virusas, ŽIV, Laimo liga, toksoplazma, parvovirusai gali sukelti dermatomiozitą..

Bakterijos. Vakcinos nuo tymų ir vidurių šiltinės gali išprovokuoti dermatomiozitą. Taip pat yra autoimuninio uždegimo tikimybė vartojant maisto papildus, turinčius augimo hormono. Tai yra tokie vaistai kaip Jintropinas, Neotropinas.

Genetiniai veiksniai. HLA-B88 kaupiasi dermatomiozitu sergančių pacientų kraujyje. Mokslininkai mano, kad šis antigenas sukelia įvairias imunines patologijas.

Patogeneziniai veiksniai (autoimuninė organizmo reakcija kartu su autoantikūnų susidarymu). Jie puola citoplazmoje esančius baltymus ir RNR (ribonukleino rūgštis), kurie yra raumenų audinio dalis. Šios reakcijos sukelia disbalansą tarp T- ir B-limfocitų, taip pat išprovokuoja T-slopintuvo funkcijos atmetimą.

Šie veiksniai dažniausiai provokuoja dermatomiozito vystymąsi. Taip pat yra antrinių priežasčių, kurios padidina ligos tikimybę..

Jie apima:

Kūno perkaitimas ar hipotermija.

Gauti fiziniai sužalojimai.

Alergija vaistams.

Infekcijos židinių buvimas organizme.

Piktnaudžiavimas alkoholiu ir narkomanija.

Dermatomiozito klasifikacija ir formos

Atsižvelgiant į etiologinį veiksnį, sukėlusį dermatomiozito vystymąsi, išskiriamos šios formos:

Idiopatinė forma, tai yra, toks dermatomiozitas, kurio priežastys nenustatytos. Jis diagnozuojamas 30–40% atvejų. Jis dažnai išsivysto po įprastos vakcinos. Jei idiopatinė ligos forma pasireiškia vaiku, tai ji vadinama nepilnamečiu. Pacientams, sergantiems šia patologijos forma, sumažėja lytinių liaukų, antinksčių ir pagumburio veikimas. Skeleto raumenys tampa silpni, pažeidžiama oda ir gleivinės.

Antrinis navikas (paraneoplastinis) dermatomiozitas. Tai pasireiškia dėl piktybinių navikų susidarymo organizme. Ši ligos forma diagnozuojama daugiausia vyresnio amžiaus pacientams. Ant odos atsiranda purpurinės spalvos bėrimo elementų. Proksimaliniai raumenys susilpnėję, aplink akis matoma purpurinė edema. Antrinio dermatomiozito simptomai gali būti panašūs į pirminio dermatomiozito simptomus, tačiau esant navikinei ligos formai, terapija bus neveiksminga.

Vaikų (nepilnamečių) dermatomiozitas. Jis diagnozuojamas 20-30% atvejų. Raumenų audinių kalkėjimas atskleidžiamas pacientams. Pati liga turi ūmią pradžią, kurią lydi raumenų skausmas, karščiavimas ir bėrimas.

Mišrus dermatomiozitas, kuris derinamas su kitomis jungiamojo audinio ligomis.

Atsižvelgiant į ligos eigą, išskiriamas ūminis, poūmis ir lėtinis dermatomiozitas..

Dermatomiozito vystymosi etapai:

Prodromalinė stadija. Simptomai yra ryškūs ir gali tęstis kelias dienas ar mėnesius.

Manifestinis etapas. Pacientui pasireiškia odos, raumenų ir kiti patologijos simptomai.

Distrofinė stadija. Tai yra sunkiausia, nes visas kūnas kenčia nuo to..

Dermatomiozito simptomai

Liga pirmą kartą buvo išsamiai aprašyta 1940 m..

Dabar jos simptomai yra gerai žinomi gydytojams:

Ankstyvoje ligos vystymosi stadijoje žmogaus kūno temperatūra pakyla. Jis gali išlikti subfebrilio lygiu ir gali siekti 38 ° C ir aukštesnę temperatūrą.

Padidėjęs odos jautrumas šviesai. Saulei patekus į dermą, ji pradeda luptis, parausta.

Pacientas pradeda prarasti plaukus ant galvos, o nuplikimo vietos tampa raudonos..

Vyras skundžiasi galūnių ir klubų skausmais.

Svoris pradeda greitai mažėti.

Vidinis vokų pamušalas tampa edematinis, kenčia ir ragena bei plotas po akimis.

Sąnarių srityje susidaro uždegimo židiniai. Oda virš jų išsipučia, tampa blizgi, pradeda atrofuotis. Tada pacientui išsivysto poikiloderma, kuri pasireiškia odos hiperpigmentacija ir kapiliarų išsiplėtimu..

Burnoje susidaro uždegimo židiniai. Jie gali būti raudonos arba melsvos spalvos. Liežuvis ir dantenos patinsta, po to jie pasidengia opomis. Skruostai sustorėja iš vidaus, tas pats pasakytina ir apie lūpų bei liežuvio gleivinę.

Paciento veido išraiška keičiasi, tampa taip, lyg žmogus visada kažko bijotų. Supraorbitalinės paciento arkos pakeltos aukštai.

Kartais dermatomiozitas vadinamas violetine liga, nes kartu su patologija susidaro dėmės ant odos, turinčios purpurinį atspalvį.

Odos pažeidimų simptomai

Su dermatomiozitu oda visada kenčia.

Tai pasireiškia tokiais simptomais kaip:

Heliotropinio bėrimo atsiradimas. Jis turi ryškiai raudoną spalvą, yra lokalizuotas akyse ir atrodo kaip akiniai. Taip pat bėrimai susidaro ant nosies sparnų, ant skruostikaulių, iškirptėje, nugaroje, viršutinėje jos dalyje..

Gottrono ženklas. Bėrimas bus pastebimas aplink rankų sąnarius. Jis turi ryškiai raudoną spalvą. Bėrimo elementai gali būti plokšti arba iškilę. Bėrimas dažnai nusilupa..

Eritema. Jis yra lokalizuotas ant kelių ir delnų tiesiamųjų paviršių. Tokios dėmės atsiranda dėl mažų kraujagyslių išsiplėtimo.

Mechaniko ranka. Šis simptomas šį pavadinimą gavo dėl to, kad pacientams, sergantiems dermatomiozitu, delnų oda parausta, pleiskanoja ir sutrūkinėja..

Kiti odos simptomai: niežulys, fotodermitas, vorinės venos.

Raumenų pažeidimo simptomai

Pagrindinis ligos simptomas yra raumenų audinio pažeidimas..

Patologinės apraiškos bus tokios:

Raumenų silpnumas, kuris yra progresuojantis. Tai veikia tiek viršutinę, tiek apatinę galūnes..

Raumenų judėjimas yra sunkus, pacientams sunku lipti laiptais, įlipti į viešąjį transportą, išlipti iš lovos.

Žmonės su raumenų silpnumu dažnai krenta.

Kai paveikiami kaklo raumenys, žmogui tampa sunku pakelti galvą nuo pagalvės ir net išlaikyti ją svorio.

Raumenys dažnai patinsta.

Dėl ryklės, gerklės ir stemplės raumenų nugalėjimo dingsta žmogaus balsas, jam sunku nuryti maistą, dažnai užspringsta..

Raumenų atrofija vystosi ilgai progresuojant ligai. Jie išretėja, praranda natūralias funkcijas.

Sąnarių pažeidimo simptomai

Visų pirma, pacientai pažeidžia mažus sąnarius. Rečiau pažeidžiami keliai ir alkūnės. Todėl liga dažnai painiojama su reumatoidiniu artritu. Jei pacientas negydomas, jam išsivysto deformuojantis artritas kartu su sąnarių subluksacija. Tačiau atliekant rentgeno nuotrauką, erozija ant jų nenustatoma..

Gleivinės pažeidimų simptomai

Pacientams išsivysto konjunktyvitas ir stomatitas. Viršutinis gomurys ir užpakalinė ryklės siena tampa uždegimas. Dėl to pacientui sunku valgyti..

Kalkėjimas

Kalcifikacija vystosi pacientams, sergantiems progresuojančiu dermatomiozitu. Šis patologinis požymis pasireiškia kalcio nusėdimu nebūdingose ​​vietose: aplink raumenis, po oda, virš alkūnių ir kelių, virš pirštų sąnarių, sėdmenyse.

Kvėpavimo sistemos simptomai

Su dermatomiozitu kvėpavimo organai yra veikiami uždegimo: plaučiai, pleuros ir kvėpavimo raumenys.

Tai pasireiškia tokiais simptomais kaip:

Krūtinės judrumas yra ribotas, sutrikusi plaučių ventiliacija. Taip yra dėl to, kad paveikti diafragmos ir tarpšonkaulinių raumenų audiniai. Visa tai tampa palankiu plaučių uždegimo ir kitų kvėpavimo sistemos infekcinių ligų vystymosi fonu..

Intersticinei plaučių fibrozei būdingas organų intersticinio audinio uždegimas. Ateityje jie patiria fibrozę, tai yra, jungiamasis pluoštas tampa didesnis, jis bus šiurkštus, tankus. Tokios ląstelės negali užtikrinti visiškos kvėpavimo funkcijos..

Širdies ir kraujagyslių bei šlapimo sistemos pažeidimo simptomai

Dažniausiai pacientai nesiskundžia jokiais širdies ir kraujagyslių patologiniais simptomais. Nors praeinant diagnostiką pacientai turi širdies ritmo sutrikimą ir pablogėja laidumas.

Pluoštiniai širdies raumens pokyčiai ir miokarditas nesivysto dažnai. Tačiau, kai pasireiškia stazinis širdies nepakankamumas, jie gali pasirodyti. Pacientams diagnozuojamas Raynaud sindromas, petechijos, periungualinės lovos kraujagyslių infarktas.

Inkstų nepakankamumas diagnozuojamas retai. Tas pats pasakytina ir apie nefrozinį sindromą. Inkstų pažeidimus galima nustatyti baltymų buvimu šlapime.

Centrinės nervų sistemos ir inkstų pažeidimo simptomai

Pacientų inkstai dažniausiai nenukenčia, nors nereikėtų atmesti pielonefrito galimybės. Taip pat pacientui gali būti diagnozuotas polineuritas. Tokie nukrypimai dažniausiai atskleidžiami ligoninėje, kai atliekamas išsamus tyrimas.

Dermatomiozitas gali išprovokuoti įvairias endokrininės ir reprodukcinės sistemos patologijas. Kartais merginos tampa sterilios. Taip pat galimi šlapimo funkcijos sutrikimai..

Vaikų dermatomiozito eigos ypatumai

Vaikystėje dermatomiozitas turi keletą savybių:

Pirmieji ligos simptomai bus ryškesni..

Vaiko kūno temperatūra gali pakilti iki 39 ° C, padidėja nuovargis.

Vaikas greitai praranda svorį.

Odos pasireiškimai yra tokie patys kaip ir suaugusiųjų, tačiau bėrimas yra intensyvesnis.

Petechijos susidaro ant vaiko nagų ir vokų.

Vaikas skundžiasi kūno, pilvo, nugaros, kaklo, rankų ir kojų skausmais. Didėja raumenų silpnumas.

Sąnariai patinsta, vystosi kontraktūros. Vaikui sunku ištiesinti kelius ir alkūnes.

Kalcifikacija dažniausiai lydi vaikystės dermatomiozito formą..

Dermatomiozitas vaikystėje dažnai būna piktybinis. Gydytojai šį faktą sieja su tuo, kad augimo procesai dar nėra baigti, o raumenų audinys aktyviai atrofuojasi..

Į kurį gydytoją kreiptis?

Jei pasireiškia dermatomiozito simptomai, turite apsilankyti pas reumatologą. Taip pat reikės kreiptis į siaurus specialistus: andrologą (vyrams), ginekologą (moterims), urologą, dermatologą, angiologą, kardiologą, neurologą ir kt..

Diagnostika

Paciento diagnozė sumažinama iki šių taškų:

Pokalbis su pacientu.

Tiriamas pacientas, įvertinama jo raumenų ir sąnarių būklė, nustatomas jų mobilumas. Svarbu klausytis savo širdies ir plaučių.

Imunologinės analizės pateikimas. Kraujyje bus aptikti specifiniai antikūnai.

Atliekamas MRT. Tyrimo metu bus nustatytas raumenų audinio patinimas.

Adatų elektromiografija. Tai nustatys spontanišką raumenų veiklą..

Spirografija. Tyrimas leidžia diagnozuoti kvėpavimo nepakankamumą.

EKG. Tyrimas gali atskleisti tachikardiją, širdies aritmijas, sutrikusį širdies laidumą.

Rentgeno tyrimas leidžia vizualizuoti kalcio nuosėdas raumenyse. Jie bus jų giluminėse konstrukcijose.

Kompiuterinė tomografija leidžia diagnozuoti alveolių fibrozę ir pneumosklerozę.

Histologinis tyrimas. Dingsta skersinė juostelė, įsiskverbia monocitai, sutrinka jų struktūra, išsivysto fibrozė.

Raumenų biopsija. Surinktoje medžiagoje atsiskleidžia infiltratai, turintys mononuklearines ląsteles ir nekrozės sritis. Jei liga turi sunkią eigą, tada kraujo krešuliai veikia kraujagysles, normalios raumenų ląstelės atgimsta riebaliniais junginiais, raumenys atrofuojasi..

Laboratorinė diagnostika apima šių testų atlikimą:

Bendra kraujo analizė. Pacientui padidėja ESR, taip pat lengva anemija.

Bendra šlapimo analizė. Jame pasirodo baltymai.

Kraujo chemija. Kreatino fosfokinazės, laktato dehidrogenazės, ALT ir AST lygis padidėja. Tai rodo įvairių vietų raumenų pažeidimus..

Svarbu atskirti dermatomiozitą nuo oncomiozito. Taigi, tai gali būti nepriklausoma liga, arba tai gali būti organizme augančio vėžinio naviko pasekmė. Todėl išsamus paciento tyrimas yra toks svarbus..

Dermatomiozito gydymas

Dermatomiozito terapijos metodas turėtų būti išsamus. Pacientui skiriami vaistai, fizioterapijos metodai, dietinis maistas. Kartais reikalinga operacija. Jei sutrinka rijimo raumenų darbas, pacientas turėtų dirbti su logopedu. Maskvoje patologijos gydymui naudojami genų inžinerijos būdu pagaminti biologiniai produktai. Tradicinės medicinos metodai pasirodo nenaudingi. Jie gali būti naudojami tik pasikonsultavus su gydytoju ir siekiant išvengti patologijos pasikartojimo..

Terapijos pagrindas yra gliukokortikosteroidų vartojimas. Pasirinktas vaistas yra prednizolonas.

Palaikomasis gydymas trunka nuo 3 iki 5 metų. Vaistai leidžia sulaikyti imuninės sistemos patologines reakcijas, užkirsti kelią uždegimo vystymuisi raumenyse, odoje ir vidaus organuose. Kalkėjimo susidarymo greitis sulėtėja, pagerėja kraujo mikrocirkuliacija ir medžiagų apykaitos procesai ląstelėse.

Narkotikų gydymas

Vaistai leidžia pašalinti uždegiminį atsaką, neleidžia raumenų audiniui transformuotis į jungiamąjį audinį.

Pacientui gali būti skiriami tokie vaistai:

Didelės gliukokortikosteroidų dozės (prednizolonas ir deksametazonas). Juos reikės išgerti per 2-3 mėnesius. Tada dozė palaipsniui mažinama, iki 7 tablečių suvartojama 1 tabletė. Pasiekus stabilią remisiją, bus galima visiškai atšaukti vaistą.

Citostatikai. Jie naudojami, kai steroidinių hormonų terapijos nepavyko pagerinti.

Papaverinas ir kiti antispazminiai vaistai. Jie leidžia atsikratyti pilvo, kraujagyslių ir kt..

Folio rūgštis, antacidiniai preparatai, dangų preparatai. Jie skiriami siekiant sumažinti neigiamą kitų vaistų pasireiškimą..

Delagil, hidroksichlorochinas ir kiti aminochinolino vaistai. Jie gali sušvelninti paciento odą.

Imunoglobulinas. Šis vaistas leidžiamas į veną. Jo vartojimas pagerina gliukokortikosteroidų vartojimo poveikį.

Retabolilas ir kiti anaboliniai steroidai. Jie padeda sustiprinti raumenis.

Neostigminas arba Proserinas, B grupės vitaminai. Šie vaistai skirti koreguoti raumenų funkcijas.

Etidrono rūgštis apsaugo nuo kalkėjimo progresavimo. Be to, į veną švirkščiami Na2 EDTA, Probenecidas. Kolchicinas vartojamas iš vidaus, o lokaliai tepamas „Trilon-B“ tepalas.

Pentoksifilinas ir kiti kraujagyslių vaistai gali normalizuoti kraujo mikrocirkuliaciją.

Antifosfolipidiniam sindromui skiriami antikoaguliantai (varfarinas, aspirinas, heparinas).

Dėl audinių nekrozės ir infekcinių komplikacijų naudojami antibakteriniai vaistai.

Kursams skiriami vaistai. Pasiekus stabilią remisiją, vaistai palaipsniui atšaukiami. Stabili remisija suprantama kaip ligos simptomų nebuvimas metus ar ilgiau.

Nerekomenduojama prednizolono keisti vaistais iš NVNU grupės, nes tai pablogina prognozę ir padidina komplikacijų tikimybę..

Terapijos ypatumai

Dermatomiozito gydymo ypatybės:

Pastaraisiais metais genetiškai modifikuoti biologiniai produktai buvo pradėti taikyti praktikoje. Jie skiriami individualiai..

Kadangi gliukokortikosteroidai pažeidžia skrandžio ir žarnų gleivinę, juos reikia apsaugoti. Tai gali būti Omeprazolas, Ranitidinas. Vitaminas D, kalcio papildai ir bisfosfonatai neleidžia vystytis osteoporozei.

Jei parodoma, kad pacientas vartoja Metipred, jis neturėtų valgyti cukraus ir saldžių patiekalų. Tai padės išvengti diabeto vystymosi..

Jei pasireiškia patologijos paūmėjimas, žmogus turi laikytis lovos režimo. Grįžimas į aktyvų gyvenimą turėtų būti sklandus, svarbu užsiimti kineziterapijos pratimais.

GIBP kilęs iš anglų kalbos „genetiškai“ - genetiškai, „inžinerijos būdu“ - inžinerija, „biologinis“ - biologinis, „preparatai“ - vaistai. Tai monokloniniai antikūnai, kurie yra žmogaus, pelės, humanizuotos ir cheminės kilmės. Šie imunoglobulinai yra imuninės ląstelės, gaunamos laboratorijoje.

Fizioterapinis gydymas

Po to, kai įmanoma pasiekti ūminio proceso išnykimą, pacientui skiriama fizioterapija. Jie leidžia užkirsti kelią kontraktūros susidarymui, pailginti remisijos stadiją, užkirsti kelią raumenų atrofijai.

Galima naudoti tokius metodus kaip:

Diskreti plazmaferezė kartu su pulso terapija kartu su kortikosteroidų vartojimu į veną.

Norint pagerinti gydymo efektą, pacientą reikia paguldyti į sanatoriją. Ten jam rodomos gydomosios vonios, vandens aerobika, masažas ir kita fizioterapija..

Chirurgija

Chirurginė intervencija leidžia pašalinti ligos pasekmes, dėl kurių asmuo gali tapti neįgalus. Chirurgo pagalbos gali prireikti pacientams, kuriems yra kontraktūros, kalcifikacijos, vėžiniai navikai, nekrozės sritys ir kt..

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Jei asmuo negydomas, tada gali atsirasti komplikacijų, tokių kaip:

Slėginių opų ir trofinių opų susidarymas.

Kontraktūros, kaulų deformacijos.

Jei liga turi ilgą eigą, ji pradeda kelti grėsmę paciento gyvybei..

Tokių pavojingų patologijų atsiradimo tikimybė:

Pneumonija, kurią išprovokuos sunku nuryti maistą. Maisto dalelės pateks į paciento kvėpavimo takus ir sukels jų uždegimą. Kosulys nepadeda išstumti svetimkūnių. Aplink juos susidaro uždegimas, kuris sugeba užfiksuoti didelius plaučių plotus..

Širdies ritmo sutrikimas dėl stazinio širdies nepakankamumo. Kraujotaka sulėtėja, kraujagyslėse pradeda formuotis kraujo krešuliai. Jie juos užkemša ir gali mirti audinius, kurie maitina paveiktus indus..

Virškinimo trakto opiniai defektai su kraujavimu. Gali būti pažeista skrandžio siena ir žarnos. Tai sukels peritonito vystymąsi ir paciento mirtį..

Jei pacientas gydosi, galima išvengti baisių patologijos padarinių, priešingai nei Duchenne miopatija.

Prognozė ir prevencija

Pastaraisiais metais prognozė buvo labai nepalanki. Per 1–5 metus mirė apie 65% pacientų. Šiuolaikinis gydymo režimas leidžia sustabdyti dermatomiozito progresavimą ir išgelbėti žmogaus gyvybę.

Prevencinės priemonės nebuvo sukurtos. Nustačius dermatomiozitą, pacientas registruojamas pas reumatologą. Jis turi laikytis visų gydytojo rekomendacijų ir vartoti jo paskirtus vaistus..

Savarankiškas gydymas lemia ligos progresavimą. Apie 40% šių pacientų miršta dėl vidinio kraujavimo ar dėl kvėpavimo nepakankamumo. Žmonių, gydančių imunosupresinį gydymą, išgyvenimo prognozė gerėja. Tačiau negalima išvengti rankų ir kojų deformacijos. Jei pacientui išsivysto vėžinis navikas, prognozę lemia onkopatologija.

Išsilavinimas: Maskvos medicinos institutas. IM Sečenovas, specialybė - „Bendroji medicina“ 1991 m., 1993 m. „Profesinės ligos“, 1996 m. „Terapija“.

Dermatomiozitas

Dermatomiozitas (generalizuotas fibromiozitas, generalizuotas miozitas, angiomiozitas, sklerodermatomiozitas, poikilodermatomiozitas, polimiozitas) yra sisteminė uždegiminė liga, pažeidžianti raumenų audinį, odą, kapiliarus ir vidaus organus..

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pagrindinis vaidmuo patologiniame dermatomiozito vystymosi mechanizme priklauso autoimuniniams procesams, kuriuos galima laikyti imuninės sistemos gedimu. Veikiamas provokuojančių veiksnių, jis pradeda suvokti lygias ir skersai plaukuotas raumenų skaidulas kaip svetimas ir kurti antikūnus (autoantikūnus) prieš juos. Jie ne tik pažeidžia raumenis, bet ir nusėda kraujagyslėse..

Siūloma, kad dermatomiozito vystymąsi gali lemti neuroendokrininiai veiksniai. Tai iš dalies patvirtina ligos vystymasis pereinamaisiais gyvenimo laikotarpiais (brendimo, menopauzės metu).

  • kai kurios virusinės infekcijos (Coxsackie virusas, pikornavirusai);
  • piktybiniai navikai;
  • hipotermija;
  • hiperizoliacija (ilgalaikis saulės poveikis);
  • stresas;
  • alerginės reakcijos;
  • hipertermija;
  • nėštumas;
  • narkotikų provokacijos, įskaitant skiepijimą.

Ligos formos

Atsižvelgiant į atsiradimo priežastį, išskiriamos šios dermatomiozito formos:

  • idiopatinė (pirminė) - liga prasideda savaime, nesusijusiai su jokiais veiksniais, neįmanoma sužinoti priežasties;
  • antrinis navikas (paraneoplastinis) - išsivysto piktybinių navikų fone;
  • vaikai (nepilnamečiai);
  • kartu su kitomis jungiamojo audinio patologijomis.

Pagal uždegiminio proceso pobūdį dermatomiozitas yra ūmus, poūmis ir lėtinis.

Nesant tinkamo gydymo, per pirmuosius dvejus metus nuo diagnozės nustatymo miršta apie 40% pacientų; kurį sukelia kraujavimas iš virškinimo trakto ir kvėpavimo nepakankamumas.

Ligos stadijos

Klinikiniame dermatomiozito vaizde išskiriami keli etapai:

  1. Prodromalinis laikotarpis - atsiranda nespecifiniai ligos pirmtakai.
  2. Akivaizdus laikotarpis - būdingas išsamus klinikinis vaizdas su ryškiais simptomais.
  3. Galutinis laikotarpis būdingas komplikacijų vystymuisi (pvz., Distrofija, išsekimas (kacheksija)).

Simptomai

Vienas iš ankstyviausių nespecifinių dermatomiozito požymių yra apatinių galūnių raumenų silpnumas, kuris laikui bėgant palaipsniui didėja. Be to, prieš pasireiškiantį ligos laikotarpį gali pasireikšti Raynaudo sindromas, poliartralgija, odos bėrimai.

Pagrindinis dermatomiozito simptomas yra griaučių (ruožuotų) raumenų nugalėjimas. Kliniškai tai pasireiškia didėjančiu kaklo ir viršutinių galūnių raumenų silpnumu, dėl kurio laikui bėgant sunku atlikti dažniausiai pasitaikančius, įprastus veiksmus. Esant sunkiai ligos eigai, dėl stipraus raumenų silpnumo pacientai praranda galimybę judėti ir rūpintis savimi. Dermatomiozitui progresuojant, į patologinį procesą įtraukiami ryklės, viršutinio virškinamojo trakto, diafragmos ir tarpšonkaulinių raumenų raumenys. Rezultatas:

  • kalbos funkcijos sutrikimai;
  • disfagija;
  • sutrikusi plaučių ventiliacija;
  • pasikartojanti stazinė pneumonija.

Dermatomiozitui būdingos odos apraiškos:

  • eriteminis dėmėtas bėrimas;
  • periorbitinė edema;
  • Gottrono simptomas (periungualinė eritema, nago plokštelės išsišakojimas, delnų paraudimas, eriteminės žvynuotos dėmės ant pirštų odos);
  • odos atrofijos ir hipertrofijos, pigmentacijos ir depigmentacijos sričių kaita.

Gleivinių nugalėjimas dermatomiozito fone sukelia:

  • hiperemija ir ryklės sienelių patinimas;
  • stomatitas;
  • konjunktyvitas.

Sisteminės dermatomiozito apraiškos yra pažeidimai:

  • sąnariai (falango, riešo, alkūnės, peties, kulkšnies, kelio);
  • širdys - perikarditas, miokarditas, miokardiofibrozė;
  • plaučiai - pneumosklerozė, fibrozinis alveolitas, intersticinė pneumonija;
  • virškinamojo trakto organai - hepatomegalija, disfagija;
  • nervų sistema - polineuritas;
  • inkstas - glomerulonefritas su sutrikusia inkstų išskyros funkcija;
  • endokrininės liaukos - sumažėjusi lytinių liaukų ir antinksčių funkcija.

Vaikų dermatomiozito eigos ypatumai

Palyginti su suaugusiais pacientais, vaikų dermatomiozitas prasideda ūmiau. Prodrominiam laikotarpiui būdinga:

  • bendras negalavimas;
  • padidėjusi kūno temperatūra;
  • mialgija;
  • sumažėjusi raumenų jėga;
  • artralgija;
  • bendras silpnumas.

Klinikiniame jaunatvinio dermatomiozito paveikslėlyje derinami įvairių organų ir sistemų pažeidimo požymiai, tačiau ryškiausi uždegiminiai odos ir raumenų pokyčiai.

Vaikams ir paaugliams, esant dermatomiozitui, gali susidaryti raumeninės, intrafascialinės ir intraderminės kalcifikacijos, paprastai lokalizuotos didelių sąnarių, sėdmenų, pečių juostos ir dubens projekcijoje..

Diagnostika

Pagrindiniai dermatomiozito diagnostiniai kriterijai:

  • klinikiniai raumenų sistemos ir odos pažeidimo simptomai;
  • būdingi raumenų skaidulų patomorfologiniai pokyčiai;
  • elektromiografiniai pokyčiai;
  • padidėjęs fermentų aktyvumas serume.

Pagrindinis vaidmuo patologiniame dermatomiozito vystymosi mechanizme priklauso autoimuniniams procesams, kuriuos galima laikyti imuninės sistemos gedimu.

Papildomi (papildomi) diagnostiniai dermatomiozito žymenys yra kalcifikacija ir disfagija..

Dermatomiozitas diagnozuojamas, kai:

  • odos bėrimas kartu su bet kuriais trimis pagrindiniais kriterijais;
  • odos apraiškos, du pagrindiniai ir du papildomi kriterijai.

Diagnozei patvirtinti atliekamas laboratorinis ir instrumentinis tyrimas:

  • bendras kraujo tyrimas (nustatomas ESR padidėjimas, leukocitozė, leukocitų formulės pasislinkus į kairę);
  • biocheminis kraujo tyrimas (siekiant padidinti aldolazės, transaminazių, seromukoido, haptoglobino, sialo rūgščių, mioglobino, fibrinogeno, α2- ir γ-globulinų kiekį);
  • imunologinis kraujo tyrimas (atskleidžia nespecifinių antikūnų prieš endotelį, mioziną, tiroglobuliną buvimą, miozitui būdingų antikūnų lygio padidėjimą, nedidelį kiekį antikūnų prieš DNR ir LE ląsteles, IgA lygio sumažėjimą kartu padidinant IgM ir IgG, sumažėjus T limfocitų skaičiui, sumažėjus titrui papildyti);
  • histologinis raumenų ir odos biopsijos tyrimas (nustatomas kryžminio ruoželio praradimas, uždegiminė miocitų infiltracija, degeneraciniai pokyčiai, ryški fibrozė);
  • elektromiografija (fibriliniai virpesiai ramybės būsenoje, polifaziniai trumpųjų bangų pokyčiai, padidėjęs raumenų jaudrumas).

Gydymas

Dermatomiozito terapija siekiama slopinti autoimuninio uždegiminio proceso aktyvumą ir paprastai atliekama su kortikosteroidais ilgą kursą (1-2 metus). Jei reikia, į schemą galima įtraukti nesteroidinius priešuždegiminius vaistus, ypač salicilatus.

Jei kortikosteroidų terapija yra neveiksminga, skiriami citostatikai, turintys ryškų imunosupresinį poveikį.

Raumenų susitraukimo funkcijai pagerinti naudojamos Proserino, B grupės vitaminų, kokarboksilazės, ATP injekcijos.

Pastaraisiais metais kompleksinis dermatomiozito gydymas buvo naudojamas plazmaferezė, limfocitaferezė..

Norint išvengti raumenų kontraktūrų susidarymo, rodoma reguliari mankštos terapija..

Pagal uždegiminio proceso pobūdį dermatomiozitas yra ūmus, poūmis ir lėtinis.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Jei nėra tinkamos terapijos, dermatomiozitas pamažu progresuoja, dėl kurio atsiranda stiprus raumenų silpnumas, pažeidžiami vidaus organai. Tai tampa pacientų negalios, o sunkiais atvejais - mirties priežastimi..

Ilgalaikis kortikosteroidų gydymas dermatomiozitu gali sukelti daugybę patologijų:

  • arterinė hipertenzija;
  • nutukimas;
  • osteoporozė;
  • diabetas.

Prognozė

Nesant tinkamo gydymo, per pirmuosius dvejus metus nuo diagnozės nustatymo miršta apie 40% pacientų; kurį sukelia kraujavimas iš virškinimo trakto ir kvėpavimo nepakankamumas.

Imunosupresinė terapija žymiai pagerina ilgalaikę prognozę. Tačiau net ir jo fone kai kuriems pacientams atsiranda nuolatinės sąnarių kontraktūros, atsiranda viršutinės ir apatinės galūnių deformacijos..

Prevencija

Pirminės dermatomiozito profilaktikos priemonės nebuvo sukurtos. Antrinė profilaktika siekiama užkirsti kelią ligos paūmėjimams ir sumažinti uždegiminio proceso aktyvumą. Tai įeina:

  • lėtinės infekcijos židinių sanitarija;
  • apriboti fizinį aktyvumą;
  • vengti pernelyg didelio insoliacijos ir hipotermijos;
  • dienos režimo laikymasis;
  • reumatologo ambulatorinė kontrolė;
  • kruopštus gydytojo paskirto vaistų terapijos režimo laikymasis.

Dermatomiozitas

Liga, kuriai būdingas raumenų pažeidimas, pasireiškiantis motorinių funkcijų sutrikimais ir odos edemos bei eritemos susidarymu, vadinama Wagnerio liga arba dermatomiozitu. Jei nėra odos sindromų, liga vadinama polimiozitu..

Liga dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 40 metų suaugusiesiems, tačiau neatmetami uždegiminiai raumenų sistemos pažeidimai vaikystėje nuo 5 iki 15 metų. Liga vaikystėje vadinama nepilnamečių dermatomiozitu. Dažnai moterims ir mergaitėms būdingi negalavimo požymiai, kuriuos lemia fiziologinė kūno sandara. Liga ypač dažnai diagnozuojama brendimo laikotarpiu, dėl to pati liga išprovokuojama per hormoninį vystymąsi.

Dermatomiozitas reiškia retą ligą, tačiau su sunkiais simptomais ir dideliu mirties laipsniu. Taigi verta žinoti apie dermatomiozitą, jo priežastis, pasireiškimo simptomus ir gydymo metodus, kurie bus aptarti šiame straipsnyje..

Atsižvelgiant į patologinio proceso požymius, ši liga yra dviejų tipų:

  1. Pirminis arba idiopatinis dermatomiozitas, kuriam būdingi savarankiško pasireiškimo požymiai, nesusiję su ankstyvomis patologijomis.
  2. Antrinė arba paraneoplastinė atsiranda dėl vyraujančių patologinių anomalijų, atsiradusių dėl patirtų negalavimų. Dažniausiai tai būna antrinės rūšys.

Atsižvelgiant į ligos paūmėjimą, išskiriami trys komplikacijos laipsniai, kuriems būdingi atitinkami simptomai..

Atsižvelgiant į dermatomiozito požymius, išskiriami šie tipai:

  • Ūmus, būdingas staigus pradžia;
  • Poūmis, kuriam būdingas ūminės formos pasunkėjimas, išprovokuotas dėl tinkamo gydymo stokos;
  • Dėl to lėtinis atsiranda dėl to, kad nesiimama tinkamų priemonių atsikratyti ligos.

Priežastys

Dermatomiozitas nurodo daugybę ligų, kurių priežastys išlieka nepakankamai suprantamo lygio. Bet tai nereiškia, kad nėra prielaidų. Uždegiminiai raumenų sistemos sutrikimai yra daugiafaktorinės ligos, tai yra dėl įvairių priežasčių. Didžiausią tikimybę išprovokuoti dermatomiozitą lemia infekcinių veiksnių vyravimas. Ta proga buvo atlikti atitinkami tyrimai, kurie įrodė teiginio patikimumą.

Didelį vaidmenį vystantis negalavimui tenka virusinėms ligoms, kurias sukelia pikornavirų, parvovirusų ir gripo viruso vartojimas. Bakteriniai patogenai užima garbingą vietą tarp lygiųjų ir griaučių raumenų uždegiminių procesų susidarymo priežasčių. Šie patogenai apima:

  • A grupės streptokokai;
  • hormoniniai vaistai;
  • vidurių šiltinės ir tymų vakcinos.

Ligos sukeliantis patogenezinis faktorius taip pat yra autoimuninė reakcija, susidarant autoantikūnams. Šie antikūnai pirmiausia nukreipti į citoplazmos baltymus ir RNR (ribonukleino rūgštis), kurios yra raumenų audinyje. Šios reakcijos sukelia disbalansą tarp T ir B limfocitų, taip pat lemia T slopintuvo funkcijos atmetimą..

Be pirmiau nurodytų priežasčių, yra daugybė veiksnių (antrinių) veiksnių, kurie žmonėms taip pat linkę formuoti dermatomiozitą. Šie veiksniai apima:

  • kūno hipotermija;
  • perkaitimas;
  • paveldimas polinkis;
  • psichinė ir fizinė trauma;
  • alerginės reakcijos į vaistus;
  • infekcijų židinių paūmėjimas.

Taigi visos minėtos priežastys sukelia dermatomiozito atsiradimą, kuriam būdingi šie, žinoma, laikotarpiai:

  1. Prodnormal - būdingas sunkumas nuo kelių dienų iki mėnesio.
  2. Manifestas - pažengusi stadija, apimanti raumenų, odos ir kitų sindromų atsiradimą.
  3. Distrofinė - sunkiausia ligos stadija, atsiradusi dėl bendro kūno negalavimo.

Nepilnamečių ligų priežastys

Vaikystės dermatomiozito priežastys taip pat lieka neaiškios, tačiau jos kažkuo skiriasi nuo suaugusiųjų. Visų pirma, dermatomiozito požymiai pasireiškia 4–105 metų vaikams, tačiau ligos lokalizacijos pikas būna 7 metų amžiaus.

Nepilnamečių dermatomiozitas atsiranda dėl vaikų saulės spindulių poveikio, ty veikiant radiacijos spinduliams. Gydytojai taip pat neatmeta infekcinių ligų, kuriomis vaikas galėjo sirgti nuo pat gimimo pradžios. Ypač jei infekcinės ligos tapo lėtinės.

Jaunatvinė rūšis yra ypatinga, nes vaiko kūnas dar nėra pasirengęs atlikti tokius rimtus tyrimus, dėl kurių pasekmė gali būti mirtina, jei nebus imtasi tinkamų priemonių..

Simptomai

Galite nustatyti ligos buvimą asmenyje pagal šiuos būdingus požymius, aprašytus toliau.

Ligai būdinga laipsniška eiga. Visų pirma bendrieji simptomai yra asmens skundai dėl bendro silpnumo. Šis silpnumas atsiranda dėl galūnių raumenų pažeidimo. Silpnumo simptomai atsiranda nepastebimai, tai gali užtrukti metus, todėl pagal tokius požymius beveik neįmanoma nustatyti dermatomiozito buvimo.

Kitas dalykas, jei liga turi ūminį eigos pobūdį, tokiu atveju asmuo patiria ne tik bendrą silpnumą, bet ir raumenų skausmą. Skausmai yra ryškūs ir pasireiškia per 2 savaites. Šiuo atveju būdingas temperatūros padidėjimas, dėl kurio visiškai suskaidoma. Retais atvejais ūminę formą sukelia odos bėrimas ir poliartralgija.

Panagrinėkime išsamiau, kuriuos organus ir sistemas veikia dermatomiozitas su būdingais simptomais.

Raumenų sistema. Kadangi dermatomiozitas yra raumenų sistemos liga, jie atitinkamai kenčia pirmieji. Yra visiškas kūno silpnumas, žmogui tampa sunku pakilti iš lovos, atlikti įvairius fizinius veiksmus. Liga eina taip giliai, kad kaklo raumenys negali veikti. Dažniausiai pacientas yra horizontalioje, o ne vertikalioje padėtyje. Lokalizavus ligą, atsiranda stemplės, ryklės, gerklų raumenų audinių sutrikimas, kuris atsispindi kalbos sutrikimų, kosulio atsiradimo ir valgymo sunkumų pavidalu. Nurijus maistą, atsiranda aštrus pjovimo skausmas gerklėje. Apžiūrėję burnos ertmę, galite pastebėti išvaizdos vaizdą: patinimą, paraudimą ir sausumą. Retai neigiamas poveikis akių raumenims.

Odos negalavimai. Prasidėjęs odos sindromas suteikia aiškų vaizdą apie dermatomiozito vyravimą. Tarp odos anomalijų reikia pabrėžti šiuos požymius:

  • bėrimas ant veido viršutiniuose vokuose, nosyje, nasolabialinėje raukšlėje. Bėrimas plinta visame kūne: krūtinkaulio, nugaros, kelio ir alkūnės sąnariuose. Ypač ryškus viršutinių galūnių bėrimas;
  • delnų stambėjimas dėl jų paraudimo ir tolesnio odos lupimo;
  • nagai tampa trapūs, atsiranda eritema. Dažnai yra nagų sluoksnis, rečiau - rankos;
  • ligos metu viso kūno oda tampa sausa ir parausta;
  • tolesnis vaizdas prisideda prie atrofijos atsiradimo.

Pirmųjų patologinių odos anomalijų pasireiškimas turėtų sukelti nemalonumų pacientui ir nuvesti jį pas dermatologą, kad nustatytų ligą.

Sąnariai. Retai sąnarių skausmas atsiranda, kai rankos ir kojos yra sulenktos / ištiestos. Taip pat pažeidžiami riešo, alkūnės, riešo, pečių ir kelių sąnariai. Sąnarių vietose atsiranda patinimas, ribojantis jų mobilumą. Kartu su raumenų ir sąnarių skausmais atsiranda bendras kūno silpnumas. Galima susiformuoti sąnario deformacija, kurios sėkmingai išvengti pavartojus gliukokortikosteroidų.

Gleivinės. Yra hiperemija, gomurio edema, stomatitas ir konjunktyvitas. Gerklės užpakalinė dalis yra sudirgusi, todėl sunku nuryti maistą.

Širdies nepakankamumas. Liga yra tokia rimta, kad dažnai pažeidžia širdies raumenį. Šiuo atveju tokios ligos atsiranda:

  • miokarditas ir miokardiofibrozė;
  • tachikardija;
  • įvairaus sudėtingumo atrioventrikulinė blokada.

Retais atvejais gali pasireikšti perikarditas, kuris labiau priklauso nuo priežasties, kuri sukėlė raumenų audinių negalavimą.

Plaučiai. Ši liga sukelia žmonių plaučių plaučių uždegimą, kuris beveik visada baigiasi nesėkme. Taip pat atsiranda alveolitas, pažeidžiami tarpšonkauliniai raumenys, sutrinka diafragmos vientisumas, o rijimo metu susidaro aspiracija. Dėl to atsiranda dusulys, kosulys, užkimimas ir burnos džiūvimas.

Virškinimo trakto. Dingsta paciento apetitas, kuris atsispindi svorio kritime, atsiranda pilvo skausmai. Pilvo skausmas turi nuobodų pasireiškimo formą, kurią galima stebėti ilgą laiką. Šių skausmų priežastys yra būdingos raumenų negalavimams: ryklės, stemplės ir virškinamojo trakto. Rentgeno tyrimas rodo kepenų dydžio padidėjimą.

CNS ir inkstai. Jis pastebimas tik retais atvejais. Glomerulonefritą galima diagnozuoti inkstuose, o polineuritą - centrinėje nervų sistemoje. Šios ligos diagnozuojamos tik ligoninėje. Dermatomiozitas prisideda prie endokrininės sistemos ir lytinių organų sutrikimų. Yra mergaičių šlapinimosi ir nevaisingumo vystymosi pažeidimas.

Vaikų simptomai

Nepilnamečių vaikų dermatomiozitas prasideda pažeidus vidaus organus. Ligos simptomai skiriasi nuo suaugusiųjų, visų pirma, ligos formavimosi trukme. Pirmieji būdingi vaikų ligos požymiai yra odos pažeidimai. Visi odos sindromai prasideda nuo veido ir galūnių, kur eritema parausta. Dažniausiai ant vaikų veidas pasireiškia eritema aplink akis, o tai gali sukelti jų patinimą ir skausmą mirksint. Jei vaikas negydomas net su tokiais simptomais, tada eritema plinta visame kūne..

Raumenų distrofija ir dalinė lipodistrofija - dažnai jie pasireiškia vaikystėje. Pažeidus raumenis, vaikas patiria silpnumą, nuovargį, trūksta aktyvių žaidimų troškimo ir kt. Tėvai, remdamiesi pirmaisiais požymiais, neatmeta vaiko užsikrėtimo galimybės ir bando rasti priežastį.

Svarbu! Atsiradus pirmiems pastebimiems ligos simptomams, turite nedelsdami parodyti vaiką gydytojui, kad jis nustatytų ligą.

Tėvai pastebi visišką vaiko apetito išnykimą, kurį sukelia išsiplėtusi aspiracija. Nurijus maistą atsiranda skausmingas pojūtis, o maistas gali patekti į kvėpavimo takus, o tai yra kupina plaučių uždegimo vystymosi..

Vaikai taip pat dažnai turi kalkėjimą, kuris išsivysto 40% pacientų, sergančių dermatomiozitu. Kalcifikacija yra kalcio druskų nusėdimas minkštuosiuose audiniuose ir organuose. Druskos gali būti nusodintos po oda arba jungiamajame audinyje raumenų skaidulų srityje. Neatmetama galimybė jų nusėdimą labiau traumuojančiose vietose:

  • sąnarių srityje;
  • palei Achilo sausgyslę;
  • ant klubų;
  • ant sėdmenų ir pečių.

Šiuo atveju kalkėjimas tampa difuzinis, tai yra, jį sukelia kurso trukmė.

Pažeidus diafragmos raumenis, gali atsirasti kvėpavimo nepakankamumas, kuris pirmiausia atsispindi ant širdies raumens. Pirmieji simptomai nenurodo tikslios dermatomiozito ligos, todėl norint išsiaiškinti, reikės atlikti diagnostinius tyrimus.

Diagnostika

Dermatomiozito diagnozė apima duomenų apie simptomus rinkimą, taip pat apklausos, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų atlikimą. Šie tyrimai apima:

  • Rentgeno nuotrauka. Rentgeno spinduliai nustato kalcifikacijų buvimą, širdies raumens dydžio padidėjimą ir osteoporozės požymius.
  • Kraujo tyrimas. Analizė atskleidžia kreatino fosfokinazės, aldolazės ir ESR sudėtį. Pagal padidėjusį šių komponentų kiekį gydytojas nustato ligos buvimą.
  • Elektrokardiografija. Šis tyrimas leidžia jums nustatyti laidumo sutrikimus ir aritmijas.
  • Spirografija. Leidžia nustatyti kvėpavimo nepakankamumą.
  • Imunologiniai tyrimai. Aptinkamas didelis reumatoidinio faktoriaus titras.
  • Raumenų biopsija. Jei visi pirmiau minėti tyrimai neleidžia susidaryti ligos paveikslo, tai lemiamas metodas yra biopsija. Jis atliekamas taikant vietinę nejautrą, o iš paciento naudojant specialų apžiūros prietaisą surenkamas raumenų audinio mėginys. Po mėginių ėmimo atliekamas mikroskopinis tyrimas, siekiant nustatyti uždegimo buvimą.

Nustačius diagnozę, gydytojas priims tinkamą sprendimą dėl ligos gydymo pasirinkimo..

Gydymas

Išskyrus naviko ir infekcines ligas, būtina tęsti tiesioginį dermatomiozito gydymą. Pagrindiniai veiksmingi vaistai gydant šią ligą yra gliukokortikosteroidai. Be to, registratūra turi būti atliekama didelėmis dozėmis, tačiau visada taip, kaip nurodė gydytojas. Vienas iš šių vaistų yra prednizonas, kuris skiriamas atsižvelgiant į ligos pasireiškimo pobūdį..

Atsižvelgiant į ligos pobūdį, dozė parenkama tokia suma:

  • Ūmiems simptomams - 80-100 mg per parą;
  • Poūma forma - 60 mg per parą;
  • Lėtine forma - 30-40 mg per parą.

Jei dozė buvo paskirta teisingai, po septynių dienų galima pastebėti ligos simptomų slopinimą (intoksikaciją). Po dviejų savaičių paburkimas išnyksta, paraudusi blyškėja, o kreatinurija sumažėja..

Nepilnamečių vaikų ligos simptomas taip pat gydomas prednizolonu, tačiau skirtingomis dozėmis. Vaikams vaisto dozė yra 10-20 mg per parą, o teigiamas poveikis pastebimas po trijų dienų.

Jei ligos forma buvo nustatyta neteisingai ir nėra vaisto poveikio, tada priimamas sprendimas palaipsniui didinti dozę. Paskirta dozė taikoma 1,5–2 mėnesius, po to vaisto kiekis palaipsniui mažėja per 2 metus.

Be gliukokortikosteroidų, neatmetama tikimybė skirti gydytoją ir citostatinius vaistus: metotreksatą ir azatiopriną..

Atidžiau pažvelkite į šių vaistų poveikį.

Metotreksatas pradedamas vartoti ne daugiau kaip 7,5 mg per savaitę. Po to gydytojo nuožiūra dozė palaipsniui didinama 0,25 mg per savaitę. Vaistas veikia efektyviai, tačiau pirmuosius pokyčius galima pastebėti ne anksčiau kaip po šešių mėnesių. Po to peržiūrima teigiama vaisto poveikio dinamika ir, jei įmanoma, dozė sumažinama. Gydymas gali trukti iki dvejų trejų metų.

Šiems asmenims neleidžiama vartoti metotreksato:

  • nėščia moteris;
  • žmonės, sergantys inkstų ir kepenų ligomis;
  • žmonių, sergančių kaulų čiulpų ligomis.

Azatioprinas skiriamas dėl kontraindikacijų dėl metotreksato. Tai turi švelnesnį poveikį, bet mažiau veiksmingas. Dozė prasideda nuo 2 mg per parą ir tęsiama tol, kol pasireiškia teigiami pokyčiai. Šie poslinkiai atsiranda maždaug po 7–8 mėnesių, po to verta sumažinti vaisto dozę.

Be minėtų vaistų, taip pat naudojami sustiprinti vaistai, teigiamai veikiantys gydymą - tai B grupės vitaminai, kokarboksilazė, ATP ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo..

Prevencija

Be gydymo, reikia išvengti ligos, vadinamos dermatomiozitu, vengiant kūno hipotermijos ir laiku gydant infekcijas. Taip pat draudžiama spontaniškai ir be recepto vartoti vaistus, tuo labiau nepažįstami. Taip pat būtina išlaikyti higieną ir švarą namuose, ypač ten, kur yra maži vaikai..